Una mujer de 54 años de edad fue remitido a nuestro servicio para la evaluación de las encías hinchazón dolorosa en la región anterior inferior de 3 meses de duración. El paciente informó de la aparición repentina de la inflamación, que cubre casi la mitad de los dientes anteriores inferiores. El tejido inflamado era de color rojo brillante y se asoció con dolor severo, que interfiere con el habla, la masticación y el sueño. Durante el mes siguiente a la aparición de la inflamación gingival, que había experimentado hinchazón repentina, dolorosa bilateral del cuello, restricción de la apertura de la boca y la obstrucción del oído. El paciente había conocido la hipertensión y había estado tomando atenolol 25 mg una vez al día 聽 durante los últimos 2 años. No refería hábitos orales relacionadas con el tabaco
exploración extraoral se reveló un crecimiento bilateral de las glándulas salivales submandibulares (Fig. 1) y la restricción severa de la apertura de la boca. (& Lt; 2 聽 cm). El tejido inflamado fue levemente sensibles a la palpación, tenía una consistencia firme y se fija. El examen de la articulación temporomandibular no reveló anormalidades obvias. examen intraoral mostró que la ampliación afectó a la marginal, interdental y encía insertada en la región anterior inferior, que se extiende desde el diente 45 de los dientes 35. La superficie apareció de color rojo brillante granular, con numerosas proyecciones bulbosas cortos, simulando la apariencia de una fresa madura (Fig . 2). La encía era suave y friable, y había un sangrado mínimo en la manipulación. La encía lingual y zonas desdentadas no se vieron afectados. La encía interdental superior en el aspecto facial también mostró hiperplasia leve granular
intraorales, radiografías de tórax y extraorales no reveló ninguna anomalía, pero se elevó la velocidad de sedimentación globular (125 聽 mm /h;. Rango normal 0 鈥? 0 mm /h), al igual que el recuento total de glóbulos blancos (16 脳 10 9 /L; rango normal 4 脳 10 9 /L a 10 脳 10 9 /L). Aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa se elevaron ligeramente, pero los resultados de las pruebas de función renal y análisis de orina dentro de la normalidad. El examen histopatológico de tejido gingival obtenido por biopsia mostró que el epitelio estaba hemorrágico, con múltiples microabscesos intraepiteliales; Sin embargo, estos resultados no fueron concluyentes. vasculitis cutánea de ambas piernas desarrolló dentro de 2 semanas de la presentación (Fig. 3): perfil Figura 1:. extraoral fotografía que muestra un crecimiento bilateral de las glándulas salivales submandibulares. ¿Qué es esta condición? En los pacientes que presentan los síntomas descritos anteriormente, una serie de condiciones debe ser considerada en el diagnóstico diferencial. inducida por medicamentos gingival ampliación la fenitoína, ciclosporina A, antagonistas del calcio y los anticonceptivos orales son los agentes que más comúnmente causan agrandamiento gingival inducida por fármacos. 1,2 Este problema generalmente se manifiesta como dolor, parecidos a cuentas (liso), la firma de la ampliación de la encía, sin cambio de color. La inflamación normalmente comienza en la encía interdental y progresa a involucrar a la encía marginal e insertada. La ampliación es usualmente generalizada en toda la boca, pero es más grave en la región anterior del maxilar y mandibular. El dolor se produce sólo si hay una infección bacteriana o micótica secundaria. leucémica gingival infiltración Tanto las formas agudas y crónicas de todos los tipos de leucemia pueden tener manifestaciones orales, 聽pero estas características se observan con mayor frecuencia en la fase aguda. 3 las complicaciones orales de la leucemia con frecuencia incluyen la hipertrofia gingival, petequias, equimosis, úlceras de la mucosa y la hemorragia. 3 infiltración leucémica en los tejidos gingivales puede conducir a gingival generalizada ampliación. Los tejidos agrandados son generalmente suave, brillante, eritematosa y muy tierna, y que sangran a la palpación. El diagnóstico de la leucemia se hace mediante la identificación de blastos en la sangre periférica y médula ósea. 4 linfoma Los linfomas son un grupo de tumores sólidos malignos la participación de las células del sistema linforreticular. La presentación más común es el dolor de la ampliación, la persistencia de los ganglios linfáticos, pero también se puede producir lesiones extraganglionares, especialmente en casos de linfoma no Hodgkin. 4 Oral linfoma no Hodgkin a menudo imita la enfermedad inflamatoria y puede presentar como una masa gingival , una masa lengua o una lesión intraósea. Una lesión gingival puede aparecer como un agrandamiento gingival con una superficie lisa o ulcerada y puede ser la primera manifestación de la enfermedad. 3 radiográfica, se requiere hematológica y evaluación histopatológica para establecer el diagnóstico. primario o metastásico carcinoma de encía carcinomas primarios y metastásicos derivados de los tejidos gingivales pueden ser eritematosas, ulcerosa, granular o proliferativa en la naturaleza. La similitud entre las lesiones cancerosas tempranas de la encía y la infección dental ha llevado con frecuencia a un retraso en el diagnóstico. 5 Metástasis a la mandíbula de mama, pulmón, riñón y otras regiones es común, pero su localización en los tejidos blandos de la boca es extremadamente rara (0,1%) y con frecuencia implica la encía. 5 la encía mandibular, especialmente la encía adherida, se afecta con más frecuencia. Histopatología juega un papel clave en hacer el diagnóstico definitivo. 5 granulomatosis de Wegener La granulomatosis de Wegener es un trastorno multisistémico rara que se caracteriza por una tríada clásica de granulomatosa necrotizante inflamación del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis sistémica. En las primeras etapas de la enfermedad, la presentación más común es la sinusitis (exhibido en un 73% de los pacientes), seguido de problemas pulmonares, incluyendo tos, hemoptisis o evidencia radiográfica de infiltrados o cavitación. 6 Puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, incluyendo los ojos, los oídos, el cerebro, la piel, las articulaciones, el corazón y los órganos sexuales. Las manifestaciones orales, vistos en sólo el 6% y el 13% de los casos, son raros y pueden ser en forma de ulceraciones orales no específicos (relativamente común) o la gingivitis fresa (extremadamente raros, que se producen en tan sólo 2% de los casos). 6 Retraso de la curación de los alvéolos de extracción ocurre como una complicación de las etapas posteriores de la enfermedad, sobre todo si la insuficiencia renal se desarrolla. la ampliación unilateral o bilateral de las glándulas salivales se ve con poca frecuencia. pruebas de anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos (ANCA) ahora se sugirió como una forma rápida y no invasiva para diagnosticar la granulomatosis de Wegener, 7,8 debido a un patrón citoplasmático positivo de tinción ANCA (c-ANCA) está fuertemente asociado con esta enfermedad. microscópica poliangeitis poliangeítis microscópica se caracteriza por vasculitis de vasos pequeños, que progresa rápidamente a glomerulonefritis, vasculitis pulmonar, artritis y mialgia. Como tal, esta condición simula la granulomatosis de Wegener a nivel clínico. Se diagnostica por medio de la evaluación histopatológica, que revela vasculitis necrotizante pulmonar y renal no granulomatosa (en contraste con la vasculitis granulomatosa visto en la granulomatosis de Wegener). los niveles de ANCA también se crían en poliangeitis microscópica, pero en esta enfermedad el patrón de tinción perinuclear de (p-ANCA) se eleva con frecuencia en mayor medida que c-ANCA. 9 orofacial granulomatosis granulomatosis orofacial es un término usado para describir la aparición de granulomas en la región orofacial, en ausencia de cualquier condición sistémica reconocida. Típicamente, granulomatosis orofacial presenta como recurrentes, inflamaciones labiales persistentes, que dan lugar a la ampliación de los labios. Esta condición también puede estar asociada con ulceración oral, hiperplasia gingival sin dolor y una apariencia adoquinada de la mucosa bucal. El examen histopatológico revela granulomas de células epitelioides no caseificantes y linfedema. Estas características histológicas son indistinguibles de los de la enfermedad de Crohn y sarcoidosis. 10 Sin embargo, la correlación clínica ayuda a diferenciar estas condiciones. La sarcoidosis La sarcoidosis es una multiorgánica trastorno de etiología desconocida que se presenta generalmente con la infiltración pulmonar y adenopatías hiliares. Implicación de las glándulas ojos, la piel y la saliva es relativamente común. Sarcoidosis rara vez implica la cavidad oral, aunque se ha informado que afecta la mucosa bucal, la lengua, los labios, el paladar, piso de la boca, mandíbula y el maxilar. 3,10,11 participación gingival en la sarcoidosis causa el agrandamiento de vez en cuando con ulceración , idéntica a granulomatosis orofacial. Esta característica puede ser el primer signo clínico de la enfermedad. Histológicamente, la sarcoidosis se presenta como un granuloma no caseosos, acompañado por histiocitos epitelioides bordeados de linfocitos y dispersó Langhans o células gigantes de tipo cuerpo extraño. Enfermedad de Crohn La enfermedad de Crohn es un trastorno granulomatosa crónica de etiología desconocida que afecta principalmente al íleon, pero puede afectar a cualquier parte del tracto gastrointestinal, incluyendo la boca. Las manifestaciones orales incluyen múltiples ulceraciones intraorales similares a las de la estomatitis aftosa, un aspecto en empedrado de la mucosa bucal, la ampliación difusa firma de los labios y la ampliación rojizo granulomatosa de la encía. manifestaciones orofaciales son idénticos a los de la granulomatosis orofacial, pero por lo general se asocian con enfermedad intestinal activa. 10,11 bacteriana y Deep Infecciones por hongos infecciosa condiciones que pueden causar inflamación granulomatosa, como la tuberculosis 12 y las infecciones fúngicas profundas, 3 también deben ser consideradas en un caso como el que se describe aquí. Las lesiones pueden aparecer en la encía, la lengua, el vestíbulo y la mucosa bucal. Aparecen como difusa, hiperémica, nodular o proliferaciones papilares o úlceras. Las infecciones bacterianas, particularmente en pacientes inmunocomprometidos, pueden producir eritematosa, hiperplásico y la gingivitis necrotizante. El diagnóstico definitivo debe ser alcanzado mediante el examen histopatológico, junto con el uso de colorantes específicos para identificar el organismo causante. Diagnóstico del Paciente En el caso que aquí se presenta , el examen histopatológico no reveló ningún cambio granulomatosas, lo que nos permitió descartar afecciones, como la granulomatosis orofacial, sarcoidosis y enfermedad de Crohn. El hemograma y la histopatología no concluyente apuntan a los procesos neoplásicos. El historial de drogas no indicó ningún agente conocido por causar el agrandamiento gingival inducida por fármacos. El aspecto característico de la fresa de la encía sugirió la granulomatosis de Wegener. Sin embargo, la ampliación bilateral de las glándulas salivales, como se ve en este caso, es una manifestación muy rara de esta condición. Se informó ANCA pruebas serológicas, y el resultado fue muy positivo para los anticuerpos c-ANCA. La granulomatosis de Wegener fue diagnosticado y el tratamiento fue instituido con prontitud. La granulomatosis de Wegener es considerado un gran enmascarado, ya que puede presentarse con una amplia variedad de aspectos clínicos, la mayoría de los cuales son inespecíficos. Esto puede conducir a un retraso en el diagnóstico o incluso un mal diagnóstico. investigaciones de laboratorio detallados, incluyendo hemograma completo, la medición de la proteína C-reactiva y pruebas de función renal, se debe realizar para determinar el grado de afectación multiorgánica. El valor de c-ANCA se considera que es un marcador sensible y específico para la granulomatosis de Wegener multisistémica (especificidad 95% a 100%, sensibilidad 22% a 100%) 7 y puede ser útil en el seguimiento de actividad de la enfermedad y la posible recaída. criterios histopatológicos para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener exijan la identificación de vasculitis, granulomas mal definidos, células gigantes multinucleadas y necrosis. Sin embargo, estas características son evidentes sólo en muestras de biopsia de pulmón y son generalmente ausentes de la mayoría de las muestras de biopsia de las lesiones orales. 6 El paciente descrito aquí también se presentan con vasculitis cutánea en ambas piernas, lo cual fue un hallazgo contributiva adicional pertinente para el diagnóstico final. Sin embargo, la vasculitis no es patognomónica de la granulomatosis de Wegener, y puede estar presente en una amplia variedad de enfermedades, como la arteritis de la temporal, la poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki, síndrome 揝 trauss Churg 鈥, poliangeitis microscópica, púrpura de Henoch 鈥 揝 ch 枚 nlein púrpura, vasculitis crioglobulinémico y angiitis leucocitoclástica cutánea. 7 por lo tanto, el reconocimiento de los síntomas orales juega un papel fundamental en la reducción del diagnóstico diferencial de vasculitis. Gestión de la granulomatosis de Wegener, requiere un enfoque multidisciplinario y depende de la etapa en la los que el diagnóstico se hace. La base del tratamiento se combina la terapia con corticosteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida, principalmente 聽 2 mg /kg al día). 6,13 terapia con glucocorticoides a dosis altas inicial (prednisolona 1 聽 mg /kg al día) es seguida por una terapia de mantenimiento (cónico las dosis de prednisolona). 6,13,14 Un 90% de los pacientes sometidos a esta forma de terapia experimentado una mejora significativa, y el 75% tuvieron una remisión completa, 14,15, pero los efectos secundarios de los medicamentos son inevitables. Otras modalidades de tratamiento sugeridos incluyen el uso de trimetoprim ¡¯ ulfamethoxazole 搒 como un adyuvante para reducir las tasas de recaída y otras complicaciones. 16 La inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis se utilizan en casos refractarios. 17 Nuestro paciente mostró una respuesta dramática a la dexametasona por聽 de inyección de 8 mg cada 8 horas durante 10 días. Dentro de una semana, casi el 90% de las lesiones gingivales había resuelto, y la mayor parte de la ampliación de las glándulas salivales submandibulares se había calmado. Este tratamiento fue seguido por prednisolona 50 mg /día (administrada por vía oral), que se disminuya gradualmente a una dosis de bajo mantenimiento. Debido a que el paciente tenía vasculitis cutánea, ciclofosfamida 100 聽 mg /día se inició como terapia adyuvante, y no había mejora dramática dentro de 2 semanas 聽. En el momento de escribir, el paciente había estado recibiendo un seguimiento regular durante 3 años y era asintomática. El diagnóstico precoz de esta enfermedad que amenaza la vida es crucial, ya que el diagnóstico desempeña un papel importante en el tratamiento y el pronóstico . A medida que la enfermedad progresa, la mayoría de los pacientes experimentan enfermedad renal, insuficiencia renal es la causa más común de muerte. En el 82% de los casos que no se diagnostican o sin tratamiento, el paciente no va a sobrevivir más de un año. 15,18 Sin embargo, con el inicio precoz de un tratamiento adecuado, hasta el 75% de los pacientes con granulomatosis de Wegener puede esperar significativa o incluso remisión completa. 15 Por varias razones, la identificación de la encía fresa es importante en el diagnóstico y tratamiento tempranos, y por lo tanto su presencia se asocia con un mejor pronóstico. 7,18,19 Esta inusual presentación de la encía, la simulación de una fresa demasiado madura, a menudo es la manifestación más temprana de la granulomatosis de Wegener. Los restos hinchazón localizada en la cavidad oral durante días o meses antes de que progrese a pulmonar fatal y afectación renal. La aparición de encía fresa es único, distinto y patognomónicas, que hace que sea fácilmente identificable por un profesional dental experto. Una vez que se ha hecho el diagnóstico, el tratamiento médico puede instituirse rápidamente, lo que mejorará drásticamente el pronóstico de los pacientes con este trastorno grave y potencialmente mortal. México La AUTORES
Figura 2: fotografía intraoral clínica que muestra la ampliación de la encía inferior anterior. El tejido inflamado se caracteriza por su granularidad, proyecciones bulbosas cortas y de color rojo brillante. La apariencia se asemeja a la de una fresa madura.
Figura 3: vasculitis cutánea desarrollado durante el curso de la enfermedad del paciente.
聽
Diagnóstico diferencial
Discusión