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Oral & amp; Cirugía maxilofacial: Múltiples quistes maxilares en un paciente sindrómica

 

Carolina Ortega, DDS, Jessica Kudlats, DDS, Nick Blanas, DDS, FRCD (C) y Simon Weinberg, DDS, FRCD (C)

odontogénicos y no odontogénicos quistes en la mandíbula por lo general se producen como lesiones solitarias aunque la presencia lesiones de múltiples en un paciente es posible. La presentación de múltiples quistes de los maxilares superior e inferior es más común cuando se presentan como un componente de los síndromes craneofaciales. El informe que sigue se describe la aparición de múltiples quistes en la mandíbula de un paciente sindrómica.

Caso clínico

A 19 años de edad, fue remitido por su dentista para la evaluación y gestión de múltiples cyst- como las lesiones de los maxilares. El paciente se encuentra asintomático y las lesiones en cuestión fueron hallazgos incidentales en el examen radiográfico dental de rutina. El examen físico mostró que la paciente era de pequeña estatura, con el acné facial y asimetría facial suave, una mandíbula retrognático y con ligera plenitud de la parte izquierda de la cara. No parece haber ninguna prominencia frontal o hipertelorismo. Intra-oral, hubo una dentición permanente completa a excepción de las muelas del juicio y de la mucosa era sumamente normal. No fue leve, sensación de plenitud difusa en el inferior izquierdo bucal vestíbulo y el diente # 37 fue a dar lingual (Fig. 1).

Las radiografías simples incluyendo panorámica, oclusales y periapicales mostraron una cortical, radiolúcida grande, festoneado en la rama izquierda , el ángulo y el cuerpo posterior de la mandíbula. La lesión se extendía superiormente desde justo debajo de la escotadura sigmoidea y el proceso coronoides hasta el borde inferior que apareció adelgazado. En la parte anterior, la lesión se extendía desde el extremo distal del diente # 36 al borde posterior de la rama ascendente. El diente # 38 se desplaza hacia el borde posterior. Hubo expansión bucal menor de la mandíbula. Un espacio folicular distinto se observó alrededor del diente # 38. En el maxilar superior derecho, el diente # 18 fue desplazada en sentido superior y se asoció con una gran lesión densidad mezclado con bordes bien definidos. El diente # 48 parece tener un espacio folicular ampliada (Fig. 2).

Una radiografía panorámica tomada cuando el paciente tenía 16 años muestra viejos dientes # 18 y 37 se desplace en comparación con sus homólogos contralateral (Fig. 3) .

axial y las imágenes de TC coronal mostraron calcificación de la hoz del cerebro y se confirmó la presencia de grandes radiotransparencias en el seno maxilar derecho y en el posterior de la mandíbula izquierda (. las figuras 4-6). Una costilla bífida se observó en la radiografía de tórax en el tórax izquierdo (Fig. 7).

Bajo anestesia general e intubación nasoendotracheal, se accedió a las lesiones en el maxilar derecho y mandíbula izquierda a través de incisiones intraorales. Tras la elevación de colgajos de espesor completo mucoperiósticos, ambos fueron enucleados y las cavidades óseas resultantes legrado agresiva (Figura 8). El borde inferior de la mandíbula en el lado izquierdo estaba intacto, aunque hubo extensas perforaciones de la bucal y las corticales lingual. Se encontró que el nervio dentario inferior a estar intacto en el borde inferior. Los dientes # 18, 28, 38, y 48 se extrajeron al mismo tiempo. Todo el tejido extirpado se presentó para su evaluación histopatológica. cauterización química de la cavidad ósea en la mandíbula izquierda se llevó a cabo utilizando solución de Carnoy, que se compone de alcohol absoluto, ácido acético glacial, cloroformo y cloruro férrico (Fig. 9).

El informe histopatológico describe un revestimiento uniforme delgado de paraqueratinizado, el epitelio escamoso estratificado con un lumen que contiene cantidades variables de queratina descamativa. No había separación focal del revestimiento epitelial del tejido conectivo con la falta de formación de PEG rete. Además, no hubo formación de restos de la lámina dental y quiste hija dentro de la pared de la cápsula (Fig. 10).

Con base en los hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos, se hizo un diagnóstico final de queratoquiste odontogénico (OKC) para las lesiones en el maxilar superior y maxilar inferior derecho e izquierdo. Dada la presencia de la costilla bífida y la hoz del cerebro calcificado, es bastante probable que los quistes en la mandíbula en este caso son parte del síndrome de Gorlin-Goltz.

DISCUSIÓN

OKC suelen presentar como una sola lesiones con una predilección para el cuerpo posterior y rama ascendente de la mandíbula, así como el segmento posterior o región canino del maxilar. De vez en cuando, podrían llegar a presentarse como múltiples quistes que ocupan los cuatro cuadrantes de las mandíbulas.

En las radiografías, que por lo general presentan radiotransparencias tan bien definidos con márgenes cortical delgadas que a menudo se asocian con las coronas de los dientes que no han erupcionado en una relación que no es necesariamente dentígero. son posibles pero no siempre es evidente la resorción ósea y la expansión de los dientes.

La histología de OKC es característico. Estos quistes se componen de paredes tejido conectivo fibroso fino revestidos por una capa uniforme de orto o paraqueratinizado, estratificado, epitelio escamoso, que es de seis a diez capas de células de espesor. crestas epiteliales están a menudo ausentes y el lumen se pueden llenar de queratina. restos epiteliales, así como quistes hijos pueden estar presentes en la pared del quiste.

Los métodos de tratamiento de OKC incluyen la enucleación, curetaje, marsupialización, crioterapia, cauterización química y la resección quirúrgica. Este caso describe el uso de solución de Carnoy en combinación con la enucleación y curetaje para tratar el queratoquiste odontogénico en el posterior de la mandíbula izquierda.

La tasa de recurrencia OKC se ha demostrado que entre el 17-56% si se utiliza la enucleación sola. Comparativamente, si se añade solución de Carnoy, la tasa de recurrencia es 1,0-8,7% .1 Las recurrencias pueden ocurrir hasta cinco a diez, o más, años siguientes surgery.1,2 Dada esta propensión a recurrir y que se repita tarde, los pacientes con OKC debe ser seguido clínica y radiográficamente, a largo plazo.

OKC múltiple en el mismo paciente es una de las características del síndrome de Gorlin-Goltz (síndrome de Gorlin, síndrome del carcinoma de células basales nevoide). Otros hallazgos de este trastorno autosómico dominante incluyen costilla y anomalías vertebrales, múltiples carcinomas de células basales y los quistes epidermoides (milia) de la piel, frontal y parietal temporo-abombamiento, hipertelorismo, pozos palmar y plantar, y la calcificación de la hoz del cerebro. En casos raros, fibromas ováricos, meduloblastomas y metacarpianos acortados pueden occur.2

La mayoría de las anomalías del síndrome de Gorlin-Goltz son menores y no en peligro la vida. En la mayoría de los pacientes, el pronóstico final es dependiente sobre el comportamiento de los carcinomas de células basales, el tamaño de los quistes de la mandíbula, y las modalidades de tratamiento utilizados. Si se sospecha que un paciente puede tener el síndrome de Gorlin-Goltz, referencia para las pruebas genéticas y asesoramiento, así como una remisión a un dermatólogo para el monitoreo a largo plazo regular, siempre es prudente.

Carolina Ortega y Jessica Kudlats son residentes, Departamento de Odontología, Sunnybrook y el Colegio de la Salud Centro de Ciencias de la Mujer.

Nick Blanas es asociado en Odontología, Facultad de Odontología de la Universidad de Toronto, y el personal cirujano oral y maxilofacial, Departamento de Odontología, Sunnybrook y el Colegio de la Salud Centro de Ciencias de la Mujer.

Simon Weinberg es profesor Emérito de la Facultad de Odontología de la Universidad de Toronto, y el personal cirujano oral y maxilofacial, hospital general de Toronto. .. El Dr. Weinberg es miembro del consejo editorial de la salud oral para la cirugía oral y maxilofacial

Salud Oral da la bienvenida a este artículo original

Referencias

1.Blanas N, Freund B, Schwartz M, Furst IM: Revisión sistemática de la tratamiento y pronóstico de la queratoquiste odontogénico. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 553-8, 2000.

2.Waldron CA: quistes y tumores odontogénicos. En Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE (eds.): Patología Oral y Maxilofacial. Toronto, WB Saunders, 1995, pp 493-540.