Resumen Antecedentes
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa que puede afectar a cualquier órgano del cuerpo. El loci más frecuente de manifestación son los pulmones. Sin embargo, hay casos individuales en los que se ven afectados los huesos. La literatura describe casos en los que la hinchazón o fístula fueron los primeros resultados de una lesión ósea. Este es el primer reporte de una osteólisis en ambos ángulos de las mandíbulas que llevaron al diagnóstico de la sarcoidosis con afectación multiorgánica caso.
Presentación de caso
Los autores presentan una paciente de 74 años de edad europeo sin diagnóstico previo de la sarcoidosis que se presentó con dolor en la zona de los ángulos de la mandíbula. No hubo síntomas clínicos adicionales. La biopsia ósea después de la investigación radiológica demostró granulomas no caseificantes en consonancia con la sarcoidosis del hueso. La evaluación adicional confirmó la enfermedad multiorgánica con afectación de los pulmones, ganglios linfáticos intratorácicos, y el sistema nervioso central.
Conclusión
Este caso demuestra que el diagnóstico de una enfermedad grave puede perder si no se les da signos clínicos sistemáticos. Por otra parte, se requiere una anamnesis exacta y un examen para recibir un diagnóstico precoz que a menudo necesita un enfoque interdisciplinario.
Palabras clave
sarcoidosis hueso lesión de mandíbula ángulo Antecedentes
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica de origen desconocido con ser manifestaciones clínicas muy variable entre los pacientes afectados. Sarcoidosis fue descrita por primera vez por el cirujano y dermatólogo Jonathan Hutchinson en Londres hace más de 100 años [1, 2]. Una respuesta inmunitaria exagerada y sin estímulo distinto es característico para la sarcoidosis. Hasta el momento, ningún disparo entorno específico se pudo identificar que conduce a esta extraña enfermedad. Newman et al. sugerir que el medio ambiente múltiple y agentes ocupacionales podrían inducir hiperactividad del sistema inmunitario humano [3]. Sin embargo, la sarcoidosis es en realidad descrita como enfermedad sistémica idiopática afecta a personas de diferentes orígenes étnicos y razas. Todas las edades están involucrados, mientras que la incidencia más alta se encuentra entre las personas entre 20 y 39 años de edad [4]. Norte de Europa representa la mayor incidencia anual (del 5 al 40 de 100'000), mientras que Japón tiene un rango inferior de 1 a 2 casos de 100.000 por año [5]. La localización de la enfermedad y las manifestaciones clínicas son muy variables entre los pacientes afectados. Los pulmones se ven afectadas más comúnmente con más de 90% de los pacientes que tienen implicación pulmonar [6]. manifestación órgano extra-pulmonar tales como ojos, hígado, ganglios linfáticos periféricos y la piel representa una prevalencia menor con aproximadamente 10% a 30% de los pacientes afectados [7]. La incidencia de afectación ósea difiere de menos de 5% hasta 13% [7, 8]. Los huesos largos, el esqueleto axial, así como las manos y los pies pueden ser afectados por la enfermedad. La mayoría de los pacientes con afectación de la médula son asintomáticos. lesiones óseas ocurren generalmente bilateral y se caracterizan por una zona osteolítica, mientras que la parte cortical se mantiene intacta. Diferentes modalidades se utilizan para diagnosticar la implicación ósea, tales como la radiografía convencional, computada tomography- (CT) o resonancia magnética (MRI), la gammagrafía con tecnecio 99 m de hueso, y de emisión de positrones -computed de Positrones (PET-CT) [8]. Francia El aspecto clínico es muy variable, con la participación sostenida de la tos, eritema nudoso, la inflamación periarticular, la fiebre y la fatiga que ocurre. El diagnóstico se basa en tres pilares: (1) evaluación clínica, (2) los signos radiográficos y (3) la evidencia histológica de granulomas no caseificantes [7]. Una biopsia es necesaria para confirmar el diagnóstico de una sarcoidosis. La terapia consiste en el tratamiento inmunosupresor con glucocorticoides orales es el tratamiento estándar de primera línea. agentes ahorradores de esteroides, como el metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil o se han utilizado para el tratamiento de la sarcoidosis.
presentación del caso
A 74 años de edad, paciente de sexo femenino Europea se acercó a su dentista debido al dolor en la parte inferior derecha de la mandíbula. Una radiografía panorámica se realizó, presentando una osteolisis de origen desconocido en la mandíbula en ambos lados, derecho más de la izquierda (Fig. 1). El paciente fue derivado a la clínica de cirugía cráneo-maxilofacial para una evaluación adicional. Informó de dolor en la zona del ángulo derecho de la mandíbula durante varios meses; Además, el dolor en el calcáneo derecho y en ambos antebrazos se ha observado. Ella negó fiebre y pérdida de peso, pero informó de la tos y la disnea de esfuerzo. Por otra parte, un sicca-sintomática en ambos ojos y la cavidad oral estaba presente. El paciente fue diagnosticado con la enfermedad hipertensiva cardíaca, cardiopatía rhytmogene, la hiperlipidemia, la psoriasis cutánea con artritis psoriasis y síndrome vertebral lumbar varios años antes. Su medicación incluía el hogar pantoprazol, candesartane, acetilsalicilato, espironolactona y simvastatina. Higo. 1 radiografía panorámica. Las flechas en las zonas osteolíticas espectáculo de rayos X panorámicas a la derecha ya la izquierda el ángulo de la mandíbula inferior
En el día de la primera presentación no había signos de infección local en el examen oral y extraoral, y no hay ganglios linfáticos palpables en la región cervical. Sólo el diente 47 mostró sensibilidad percusión y no era sensible al frío. No hubo hallazgos de laboratorio anormales, la proteína C-reactiva específicamente normales, niveles séricos de calcio y fosfatasa alcalina.
Se realizó una tomografía computarizada con reconstrucción 3D de la osteolisis. La radiografía mostró aflojamiento del hueso esponjoso con la extensión del canal mandibular y el hueso cortical parcialmente interrumpida en el lado derecho. Los resultados eran sospechosos de padecer esta enfermedad o una lesión maligna. Adicional emisión de fotón único tomografía computarizada (SPECT-CT) tramitación finalizó presentando un aumento del metabolismo óseo en la zona del vértice y los ángulos de la mandíbula de ambos lados, derecho más de la izquierda (Fig. 2). Además se detectó aumento del metabolismo en ambos antebrazos y en el calcáneo derecho. Una biopsia del proceso alveolar de la mandíbula inferior se llevó a cabo para la investigación adicional de la osteolisis desconocido junto con la eliminación del segundo molar inferior (Fig. 3). La histología reveló una inflamación granulomatosa crónica con granulomas no caseificantes epitheloid, en consonancia con la sarcoidosis. La tinción de Ziehl-Neelsen fue negativa y cultivo de micobacterias no mostró crecimiento. Fungal y otras infecciones bacterianas fueron excluidos. Para confirmar la sospecha de sarcoidosis más exámenes fueron iniciados: El CT-Scan del pulmón mostró ganglios linfáticos agrandados intratorácica, y pruebas de función pulmonar reveló una restricción de la capacidad de difusión de monóxido de carbono. Sobre la base de un vértigo desarrollado recientemente se realizó una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal, mostrando una lesión sospechosa en la zona del vértice compatible con neuro-sarcoidosis. Los niveles de interleucina-2-receptor y la enzima convertidora de la angiotensina estaban en el intervalo de la normalidad. Por último, la biopsia de una lesión de la piel adicional en el área del canto medial del ojo izquierdo histológicamente confirmado el diagnóstico de la sarcoidosis. Higo. 2 SPECT-TAC de imágenes de la cabeza. La vista coronal presenta aumento del metabolismo óseo en la zona de la mandíbula tanto ángulos A y en la zona del vértice b que se indica con flechas blancas
Fig. 3 Situación clínica de la mandíbula inferior derecha. Esta fotografía muestra la situación intraoral después de retirar el segundo molar inferior. El tejido blando curado sin ninguna complicación
Debido a la enfermedad multiorgánica relevante con afectación de la médula sintomático y la fuerte sospecha de la terapia inmunosupresora neuro-sarcoidosis se instaló con azatioprina. Una tomografía SPECT-TAC de seguimiento después de seis meses de tratamiento reveló el metabolismo óseo regresiva de todas las lesiones descritas anteriormente, y no se detectaron nuevas lesiones. El paciente estaba libre de dolor y el tratamiento inmunosupresor fue bien tolerado
Un par de diagnóstico diferencial se debe considerar al evaluar las lesiones intraóseos de los maxilares, en particular, de la mandíbula inferior:. Osteomielitis, tumores metastásicos, el mieloma múltiple, la histiocitosis de Langerhans . Todos estos hallazgos pueden presentar una imagen radiográfica similar y podrían confundirse con una lesión sarcoidotic y por lo tanto tenía que ser considerado en nuestro paciente.
Hay algunos casos en la literatura informes sarcoidosis con la manifestación en el maxilar inferior. Monasebian et al. se describe el diagnóstico de la sarcoidosis por medio de una inflamación recurrente de la barbilla en 1997 [9]. La hinchazón seguido de dolor fueron los primeros signos clínicos de la sarcoidosis sistémica. La lesión se extirpó y se investigó histológicamente. Mostró una inflamación granulomatosa florido. Suresh et al. presentado un caso en el que la lesión ósea en la mandíbula inferior se produjo un año después de la sarcoidosis fue diagnosticado [10]. Aquí, dientes sueltos eran la consecuencia del hueso destruido por osteolisis. Autores postularon no confundir este signo clínico con una periodontitis agresiva. Un caso diferente se informó por Grimaldi et al. [11]. Revelaron que la primera señal de la sarcoidosis era una fístula en la zona del canino inferior izquierdo. La radiografía panorámica mostró una lesión intra-ósea dentro de la zona correspondiente. Sin embargo, el diente no era móvil y no había otros signos clínicos.
Nuestro caso difiere de los estudios antes mencionados, ya que comenzó con una osteolisis de origen desconocido en la mandíbula en ambos lados. Para nuestro conocimiento no hay literatura científica acerca de la aparición de la sarcoidosis en la mandíbula inferior.
Signos sistemáticos podrían incluso perder en algunos casos. Este hecho no puede llevar por mal camino. Se sugiere considerar una enfermedad granulomatosa crónica en los casos de lesiones intra-óseos. Cada lesión ósea oscura tiene que realizar una biopsia para obtener el diagnóstico preciso seguido de la terapia adecuada.
Conclusiones
Los primeros síntomas de la sarcoidosis multiorgánica puede ser la afectación ósea variable y sintomática es una presentación poco común de esta enfermedad. confirmación histológica es obligatoria, seguido de los estudios preliminares de diagnóstico con respecto a la afectación de otros órganos. Este caso es de suma importancia clínica, ya que demuestra que se requieren una anamnesis exacta y un examen clínico y radiológico para el diagnóstico precoz de esta enfermedad rara.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso informar y cualquier imagen que se acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por parte del editor de esta revista.
Declaraciones
Agradecimientos
Los autores agradecen a la paciente que permitió la publicación de este caso.
Financiación Hay
hay apoyo financiero para este caso
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de la competencia. Los intereses
autores declaran que no tienen intereses en competencia contribución
autores
Concepción y diseño del estudio:. MGW, KH, CJ. Adquisición, análisis e interpretación de los datos: MGW, KH, CJ. Redacción del manuscrito: MGW, KH. La revisión del manuscrito: CJ, MT. Todos los autores aprobó la versión presentada para su publicación.
