Las hendiduras del labio (CL), el paladar (CP), o ambos (CLP) son las malformaciones congénitas más comunes orofaciales encuentra entre los nacidos vivos, lo que representa el 65% de todas las anomalías de cabeza y cuello. La frecuencia y el patrón de hendiduras orofaciales en diferentes partes del mundo y entre diferentes grupos humanos varía ampliamente. En general, las poblaciones de origen americano o nativo de Asia tienen la prevalencia más alta, mientras que las poblaciones caucásicas muestran prevalencia intermedia y las poblaciones africanas el más bajo. Hasta la fecha, poco se sabe acerca de la epidemiología y el patrón de hendiduras orofaciales en Tanzania.
un estudio descriptivo retrospectivo se realizó en el Centro Médico Bugando para identificar todos los niños con hendiduras orofaciales que asistieron o que fueron tratados durante un período de cinco años. registros de labio y /o paladar hendido se obtuvieron de los archivos de pacientes en Departamentos de Cirugía, Pediatría y los registros médicos del hospital. La edad de presentación, el sexo, la región de origen, el tipo y la lateralidad de la hendidura se registraron. Además, se registró la presencia de anomalías congénitas asociadas o síndromes.
Un total de 240 casos hendidura orofacial se observaron durante este período. labio leporino aislado fue el tipo más común hendidura seguido de cerca por el labio leporino y paladar hendido (CLP). Esta es una desviación de la pauta de la hendidura reportada para poblaciones caucásicas y asiáticas, donde CLP o paladar hendido aislado es el tipo más común. La distribución de las fisuras por lado mostró una preponderancia estadísticamente significativa del lado izquierdo (43,7%) (χ
2 = 92,4, p & lt; 0,001), seguido por la derecha (28,8%) y los lados bilaterales (18,3%). Los pacientes con paladar hendido aislado presentada a muy temprana edad (edad media de 1,00 años, SE 0,56). No se observaron anomalías congénitas asociadas en el 2,8% de todos los pacientes con labio leporino, y se incluyen los defectos del tubo neural, Talipes y ductus arterioso persistente
Conclusiones
hendiduras orofaciales unilaterales fueron significativamente más común que las hendiduras bilaterales.; con ser el lado izquierdo del lado afectado más común. La mayor parte de los otros resultados no mostraron diferencias marcadas con distribuciones hendidura orofacial en otras poblaciones africanas.
Antecedentes
La hendidura del labio (CL), el paladar (CP), o ambos (CLP) son los más comunes orofacial malformaciones congénitas encuentran entre los nacidos vivos, lo que representa el 65% de todas las anomalías de cabeza y cuello [1]. factores etiológicos para la mayoría de labio leporino y /o paladar hendido incluyen factores genéticos y ambientales, sus efectos de interacción, así como la variabilidad fenotípica que se producen durante el desarrollo temprano [2-5]. Se estima que se producen en las hendiduras orofaciales ~ 1/700 a 1 /1.000 nacidos vivos ~ en diferentes poblaciones de todo el mundo, con una variabilidad sustancial en relación con el origen geográfico, la etnia, y las condiciones socioeconómicas (Tabla 1) [6, 7]. Alrededor del 70% de los casos son hendidura orofacial no sindrómica, es decir, con las personas afectadas que no muestran otras anomalías físicas o de desarrollo [8]. La frecuencia y distribución de las hendiduras orofaciales también varía ampliamente entre las diferentes poblaciones (Tabla 1). Aunque algunas de estas diferencias pueden atribuirse a las diferencias en la clasificación de las hendiduras orofaciales, las poblaciones de origen asiático o nativo tienden a mostrar la prevalencia más alta, con poblaciones caucásicas que muestran poblaciones intermedias y africanos la prevalencia más baja [7, 9, 10]. La mayoría de los estudios de las poblaciones africanas han informado de labio leporino aislado como el tipo de hendidura más común, y el paladar hendido al menos (por ejemplo, [11, 12]), lo que puede representar una desviación del patrón de hendiduras reportado para las poblaciones no africanas, donde CLP y CP son las más comunes (Tabla 1) .Tabla 1 Incidencia y distribución de las hendiduras orofaciales entre las diferentes poblaciones
Población
Prevalencia
Frecuencia (%) guía empresas de frecuencia de anomalías congénitas asociadas
|
CL
CP
CLP
|
Europa
Escocia [29]
1,53
17.8
51,4
30,8 32,9
Suecia [16]
1,70
26.5
38,8 34,7
21,0
EUROCAT [8, 30, 31]
1,52
22.1
39,5 38,4
36,5
Asia
Japón [32]
1,44
32,1 24,8
43,2 21,1
de china [33]
1,66
31.4 15.4
53,2 14,4
Pakistán [34]
1,91
41,9 23,9
34,2 17,9
África
Zambia [11]
0,24
58,3
3,9
37,8
n /a
Nigeria [24]
0,37
49,2 18,9
31,9
18
Kenia [14]
n /a
30,6
8,5
60,9
8.2
hendiduras orofaciales Desde hace tiempo se sabe que es asociado con otros defectos congénitos, aunque la frecuencia y el tipo de malformaciones asociadas observado varía considerablemente entre los estudios [13]. Las diferencias observadas en la frecuencia pueden ser atribuidos en parte a los métodos de recopilación de datos, con estudios basados en la revisión de los certificados de nacimiento y registros de los hospitales que informaron incidencias más bajas que los estudios basados en el registro de nacimientos, o los que los pacientes de registro a que se refiere a sus instituciones para el tratamiento. Por ejemplo, un estudio reciente realizado por Wanjeri y Wachira [14], sobre la base de una revisión retrospectiva de las historias clínicas en Kenia, reveló una frecuencia del 8,2% anomalías congénitas asociadas en pacientes con hendiduras orofaciales. Por el contrario, Calzolari et al [8] encontró que el 29,2% de los casos de CL /P se asociaron con otras deformidades congénitas en base a una encuesta de 23 registros de nacimiento de Europa, mientras que una incidencia sustancialmente mayor de 63,4% anomalías asociadas fue reportado por Shprintzen y col [15] sobre la base de una revisión de 1.000 pacientes que visitaron el Centro de Trastornos craneofaciales en el Centro Médico Montefiore de Nueva York. Algunos estudios han encontrado que las malformaciones asociadas son más frecuentes en niños con CLP que en los lactantes con CL única [8], y varias de estas anomalías asociadas pueden requerir seguimiento o tratamiento adicional [16]. Los defectos en el músculo-esquelético, cardiovascular y nervioso central son los más frecuentemente asociados con hendiduras orofaciales [17]. La coexistencia de CL /P con otras anomalías congénitas pone de relieve la importancia de que los clínicos para la detección de anomalías congénitas asociadas en pacientes con CL /P como los resultados funcionales potenciales pueden verse afectados durante el tratamiento y la rehabilitación (por ejemplo [16]).
a pesar de la epidemiología de labio leporino y el paladar se ha estudiado ampliamente en diferentes partes del mundo (Tabla 1) [18, 19], hay poco ya menudo conflictivas información sobre la epidemiología de las deformidades hendido en las poblaciones africanas. Algunos informes de los estudios africanos han sugerido que el patrón de hendiduras orofaciales difiere significativamente de lo reportado en otras poblaciones [11, 20, 21]. Hasta la fecha, hay poca información ha estado disponible con respecto a la epidemiología de las hendiduras orofaciales en Tanzania. El objetivo principal de este estudio es establecer la frecuencia, la lateralidad, el sexo y la distribución geográfica de las hendiduras orofaciales y sus anomalías congénitas asociadas entre los pacientes que asisten a Centro Médico Bugando en Mwanza, Tanzania, de 2004 a 2009. La distribución de los diferentes tipos de hendiduras orofaciales , se evaluaron las diferencias entre los sexos, y la frecuencia de las anomalías y síndromes asociados con el propósito de comprender el patrón clínico de estos pacientes en Tanzania, y contribuyendo a la literatura mundial sobre la epidemiología de las hendiduras orofaciales.
Métodos Un
estudio descriptivo retrospectivo se realizó en el Centro Médico de Bugando, ubicado en la región noroeste de Mwanza, Tanzania, para identificar a todos los niños con hendiduras orofaciales que asistieron o que fueron tratados a partir de octubre de 2004 y julio de 2009. Bugando Medical Centre (BMC) es una de las cuatro referencias hospitales en el país, que atienden a una población de aproximadamente 10 millones de personas en cinco distritos regionales. La mayoría de los pacientes con hendiduras orofaciales en las regiones circundantes se refieren generalmente a este hospital, ya que es el único centro que ofrece la experiencia quirúrgica para reparar hendiduras orofaciales en la parte noroeste de Tanzania. El labio leporino y /o paladar registros se obtuvieron de los archivos de pacientes en los departamentos del Hospital de Cirugía, Pediatría y registros médicos. notas de archivo de los pacientes se escriben normalmente a cargo de médicos y cirujanos de la época de ingreso en el hospital de la descarga. La edad de presentación, el sexo, la región de origen, el tipo y la lateralidad de la hendidura se registraron. Además, se registró la presencia de anomalías o síndromes congénitos asociados. Se excluyeron los casos hendidura orofacial que carecían de alguna de la información anterior (por ejemplo, el tipo de fisura, lateralidad). La mayoría de las anomalías congénitas asociadas reportados eran de un tipo que puede ser observado fácilmente por los funcionarios médicos y /o cirujanos, como los servicios de genética son muy limitados en el BMC. El estudio fue revisado y aprobado por las juntas de revisión institucional de ambos Bugando University College y la Universidad de Calgary, de conformidad con la doble afiliación del primer autor.
Los datos se registraron y entró en SPSS versión 11.5. Tipo de hendidura se clasificó de la siguiente manera: 1. CL: El labio leporino y el alvéolo (derecha, izquierda, bilateral), 2. CLP: El labio leporino y el paladar (completa; derecha, izquierda, bilateral), 3. El paladar hendido (blando, duro, y submucosa). Se obtuvieron frecuencias para diferentes tipos de hendiduras en relación con el número total de hendiduras orofaciales. Las desviaciones de las frecuencias esperadas (por ejemplo, mediante la lateralidad o el sexo) se analizaron mediante tablas de contingencia y análisis de Chi-cuadrado.
Resultados
Un total de 240 casos con hendidura orofacial se observaron entre octubre de 2004 y julio de 2009. Entre ellos, 14 los casos fueron admitidos en el Departamento con otras condiciones médicas pediatría; hendidura orofacial no siendo el principal motivo de ingreso hospitalario. Alrededor de 60 casos adicionales con hendiduras orofaciales visto en BMC durante el período de estudio tenían archivos incompletos de los pacientes, y por lo tanto no se incluyeron en el estudio. La mayoría de los casos vino de la región de Mwanza, seguido de Mara y regiones Shinyanga (Tabla 2). Algunos casos de Kigoma y Kagera eran refugiados de Burundi y la República Democrática del Congo.Table 2 Distribución de las hendiduras orofaciales según el tipo, el sexo, la lateralidad, la región de origen y desviaciones de frecuencias esperadas
Parámetro
n (%)
tipo de fisura
|
|
CL (%) guía empresas CP (%) guía empresas CLP (%) guía empresas X2 (p)
hendiduras casos
240 (100) guía empresas 240 (100) guía empresas 28 (11.7) guía empresas 94 (39.1) guía empresas |
Sexo Masculino
127 (52,9) guía empresas 56 (47.5) guía empresas 16 (57.1)
55 ( 58.5) guía empresas |
Female
113(47.1)
62(52.5)
12(42.9)
39(41.5)
2.76(0.247)
Lateralidad
|
|
|
|
|
derecho
69 (28,8 )
37 (31,5)
6 (20,7) guía empresas 26 (27.9) guía empresas |
izquierda
105 (43,7) guía empresas 62 (52.5)
6 (20,7) guía empresas 37 (39.8) guía empresas |
Línea media
22 (9.2)
2 (1.6) guía empresas 16 (55.2)
4 (4.4) guía empresas < td>
bilateral
44 (18,3) guía empresas 17 (14.4)
1 (3.4) guía empresas 26 (27.9)
92,4 (p & lt; 0,001)
Región de origen
Mwanza
127 (52,9) guía empresas |
|
|
|
Mara
42 (17,5) guía empresas |
|
|
|
Shinyanga
25 (10,4) guía empresas |
|
|
|
Kagera
17 (7.1) guía empresas |
|
|
|
Kigoma
13 (5.4) guía empresas |
|
|
|
Tabora
11 (4,6) guía empresas |
|
|
|
Singida
página 5 (2.1) guía empresas |
|
|
|
El tipo más común hendidura se aisló labio leporino (CL), constituyendo 49,2% de todas las deformidades hendido (Tabla 2). Hendiduras de labio y paladar tanto (CLP) y paladar hendido aislado (CP) constituían el 39,2% y el 11,7% de las deformidades hendido, respectivamente. Este patrón es muy similar a otras series en los países africanos, y difiere significativamente de la distribución de las hendiduras orofaciales en los países de ingresos bajos y medios en otras partes del mundo (Tabla 3). En general, los machos fueron ligeramente más afectados que las mujeres entre todas las hendiduras con una frecuencia de 52,9% y 47,1%, respectivamente. labio leporino y el paladar combinado (CLP) mostraron la frecuencia más alta (58,5%) en los hombres, mientras que aislados labio leporino (CL) fue mayor en las mujeres (52,5%). Sin embargo, la asociación entre el tipo de hendidura y el sexo no fue estadísticamente significativa (χ 2 = 2,79, df = 2, p = 0,247). Por el contrario, la asociación entre el tipo de hendidura y lateralidad fue estadísticamente significativa (χ 2 = 92,4, df = 6, p & lt; 0,001). La distribución de las fisuras por lado mostró una preponderancia de la parte izquierda (43,7%), seguido de lado derecho (28,8%) y los casos bilaterales (18,3%). hendiduras de la línea media representaron sólo el 10% de todos los casos hendido. Sobre el 2,8% de los casos de hendidura se asocia con anomalías congénitas, incluyendo dos casos cada uno de hidrocefalia, pie equino varo
, espina bífida
, y un caso de persistencia del conducto arterioso
.Tabla 3 Distribución de las fisuras por tipo de a pequeña escala, hospital /clínica de los estudios epidemiológicos basados en otros países de bajos y medianos ingresos y africanas.
total de Casos
CL (%) guía empresas CP (%) guía empresas CLP (%) guía empresas X2
P
África
|
|
|
|
|
|
Tanzania (este estudio)
240
49,2 11,7
39,2
1,92
-
Kenya [4]
68
51,5
5,9
42,6
6,97
0,03
Kenia [12]
368
52,7
5,7
41,6
1,24
ns
Uganda [27]
47
40,4 12,8
46.8
2,47
ns
Nigeria [35]
93
39,8
15.1
45,2
6,85
0,03
Nigeria [24]
360
49,2
18,9 31,9
13,81
& lt; 0,005
Zambia [11]
331
58,3
3,9
37,8
1,74
ns
Zimbabwe [36]
57
42,1 17,5
40,4
|
|
Asia
|
|
|
|
< td>
| de china china [37]
637
26,2
15,1 58,7
42.21
& lt; 0,001
Irán [38]
119
29,4
25,2 45,4
17.06
& lt; 0,001
Pakistán [34]
117
41,9 23,9
34,2
8,96
0,01
Tailandia [39]
153
23,5 20,9
55,6
26.41
& lt; 0,001
América del Sur
|
|
|
|
|
|
Brasil [40]
154
33,1 14,3
52,6
9.95
& lt; 0,01
Una amplia gama de edad de presentación se observó en este estudio (desde 1 mes a 18 años), con aproximadamente el 33% de todos los casos que presentan hendido en más de un año de edad. Los pacientes con paladar hendido aislado presentado anteriormente (edad media de 1,00 años, SE 0,56) en comparación con aquellos con labio leporino aislado (edad media de 2,39 años, SE 0,27) o el labio leporino y el paladar (edad media de 1,96 años, SE 0,30); Sin embargo, estas diferencias no fueron estadísticamente significativas (Kruskal-Wallis ANOVA K = 3,28, p = 0,19).
Discusión Limitaciones del estudio
Francia El objetivo de este estudio retrospectivo fue informar sobre los aspectos clave de la epidemiología de las hendiduras orofaciales en Tanzania, en base a una revisión de los registros de los hospitales del Centro Médico Bugando en Mwanza. Los estudios retrospectivos son generalmente pequeños, con base en los registros clínicos, sujeto a notificación incompleta, y pueden ser objeto de múltiples fuentes de sesgo de verificación (por ejemplo, factores socioeconómicos). Mientras que los estudios prospectivos son ideales, no son factibles actualmente en Tanzania. A pesar de ello, los estudios en curso de la genética de la CLP en la África requieren análisis e interpretación de los registros clínicos existentes para determinar lo que pueden revelar acerca de la epidemiología de la CLP en esta región.
En este estudio, las fuentes potenciales de subregistro en BMC incluyen la distancia y /o gastos de viaje al hospital y derivaciones a otros centros de tratamiento más cercano a la zona de residencia del paciente. Por ejemplo, aunque los pacientes en este estudio provienen de las siete regiones atendidas por BMC como hospital de referencia, la mayoría procedían de las regiones más cercanas al hospital, a saber, Mwanza, Mara y Shinyanga. Por lo tanto, como se observó recientemente en otro estudio en Kenia [22], la distancia y /o accesibilidad al hospital puede desempeñar un papel importante en la determinación del número de pacientes atendidos por región, o si los pacientes de regiones particulares se ven en absoluto. Un número de pacientes con hendiduras orofaciales de Kagera y Kigoma eran refugiados o nacida a los refugiados, procedentes de Burundi y la República Democrática del Congo. Kagera y Kigoma son las regiones que limitan con Burundi y la República Democrática del Congo, respectivamente, y han estado recibiendo los refugiados debido a la inestabilidad política en estos países vecinos.
Bugando centro médico ofrece tratamiento quirúrgico y otros cuidados de apoyo como terapia del habla para pacientes con hendiduras orofaciales. Debido a la diferencia de la presentación de informes entre los cirujanos y el hecho de que algunos de los registros faltaban información clave post-operatorio, que no investigó el destino o el resultado (por ejemplo, morbilidad, complicaciones, mortalidad, etc.) de estos pacientes después de la cirugía.
Demografía y Epidemiología las hendiduras de orofacial en Tanzania Restaurant at BMC, labio leporino aislado era el tipo más común hendidura, seguido de cerca por las hendiduras de ambos el labio y el paladar. Hallazgos similares se han observado en otros estudios africanos (Tablas 1 y 3). Por ejemplo, Spritz et al
[12] encontró que la proporción de CL fue mayor en la región del Valle del Rift de Kenia que en otros lugares de África, en parte debido a la preponderancia de una variante de labio leporino atípico que no fue identificado específicamente en los registros de los pacientes en el BMC. En contraste, la mayoría de los estudios en poblaciones caucásicas y asiáticas han informado de una frecuencia más alta de la fisura palatina aislada y hendidura de paladar y labio ambos (Tabla 1) [8, 16, 23]. Aunque parte de esta variación se debe a diferencias en el diseño del estudio, el análisis de los estudios comparables, pequeñas, retrospectivos o en los hospitales en los países de bajos y medianos ingresos en África, Asia y América del Sur sugiere esta variación puede reflejar un fenómeno biológico (Tabla 3 ). En otras palabras, no sólo la prevalencia, sino también la distribución de los tipos de hendidura se pueden determinar racial y étnicamente [22]. Por otra parte, el bajo número de pacientes con paladar hendido aislado en este y otros estudios africanos puede reflejar una mayor tasa de mortalidad en este grupo asociado con dificultades funcionales durante la alimentación en los niños pequeños [24, 25].
La distribución por sexo de la hendidura aislada los labios mostraron un sesgo hacia las hembras (Tabla 2), lo que contrasta con los resultados de estudios similares basados en las clínicas en África [20, 22, 24]. El patrón observado de predominio masculino en las hendiduras del labio y el paladar son, de acuerdo con datos de la literatura en poblaciones caucásicas [26]. Por el contrario, paladar hendido aislado fue más común en los hombres, lo que está de acuerdo en parte con los hallazgos de Kenia [22], pero difiere de la mayoría de las series de raza caucásica en el que se encontraron las fisuras del paladar a ocurrir con más frecuencia en las mujeres [9, 26].
la edad de presentación en nuestro estudio no apoyan la hipótesis de que los pacientes con hendiduras orofaciales en los países de ingresos bajos y medios tienden a presentar en edad más tardía debido a la falta de disponibilidad de los servicios médicos especializados [20]. Como se ha documentado en Uganda [27], un país vecino con un perfil étnico y socio-económico similar, esperábamos que una mayor proporción de pacientes presentaría a una edad avanzada, ya que los niveles actuales de la atención médica en Tanzania no son capaces de satisfacer la demanda de tratamiento hendidura orofacial. Sin embargo, nuestros resultados son más similares a otro estudio basado en la clínica en Kenia, en el que una mayor proporción de pacientes con hendiduras presenta bajo la edad de 1 año a [22]. Una posible explicación de la distribución por edad podría ser observado mejoras en los sistemas de salud y educación para la salud de Tanzania en los últimos años, así como la disponibilidad ocasional de programas que apoyan el tratamiento del labio leporino apoyados por AMREF y las empresas mineras en esta región. Entre los diferentes tipos de hendidura orofacial, los pacientes con paladar hendido aislado presentan antes que aquellos con labio leporino aislado. Esto podría explicarse por el hecho de que los pacientes jóvenes con paladar hendido aislado y aquellos con labio /paladar hendido a menudo tienen problemas para alimentarse; por lo tanto, sus padres son propensos a llevar a los niños al hospital antes. Patrones similares se han encontrado también en otras partes [24, 25]. Francia El resultado de este estudio muestra la frecuencia de pacientes con labio leporino y anomalías congénitas asociadas a un 2,8%. Otros estudios han informado de que esta frecuencia puede variar desde tan bajo como 4,3% [28] hasta un máximo de 63,4% [15]. La amplia gama de frecuencias reportadas de anomalías congénitas asociadas se han atribuido en parte a los métodos de recopilación de datos, con menor incidencia de ser informados por los estudios que han examinado los certificados de nacimiento (no registros de nacimiento) que los estudios que dan cuenta de los pacientes referidos a sus instituciones para el tratamiento [16]. Las frecuencias observadas de las anomalías congénitas asociadas en este estudio probablemente reflejan las tasas de mortalidad diferenciales entre los casos hendido asociados con anomalías en los órganos internos vitales. Las pocas anomalías observadas incluían defectos del tubo neural, pie zambo y ductus arterioso persistente, consistente con estudios anteriores [16, 17].
Conclusiones
En este estudio preliminar, se encontró que las fisuras unilaterales eran más comunes que las hendiduras bilaterales. hendiduras unilaterales mostraron preponderancia para el lado izquierdo. La mayor parte de los otros resultados de nuestro estudio sobre la distribución de las hendiduras orofaciales eran similares a otras poblaciones africanas. Debido a la naturaleza de este estudio retrospectivo basado en el hospital, no fue posible estimar la verdadera prevalencia de las hendiduras orofaciales y sus anomalías congénitas asociadas en Tanzania en este momento. Se necesitan estudios adicionales basados en el Registro grandes población y el nacimiento para obtener más resultados representativos con respecto a la prevalencia y frecuencia de las anomalías asociadas para hendiduras orofaciales en Tanzania, y más ampliamente en África.
Declaraciones
Agradecimientos Nos
le gustaría agradecer al personal del Centro Médico Bugando (departamentos de Cirugía y registros médicos) por la gran ayuda que prestaron a nosotros durante el proceso de recolección de datos. También nos gustaría dar las gracias a Bugando Escuela Universitaria de Ciencias de la Salud para el suministro de financiación que nos permitió llevar a cabo este estudio.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.
contribuciones de los autores
MM hecho contribuciones sustanciales a la concepción y diseño del estudio, participó en la recopilación de datos, análisis estadístico y la interpretación de los resultados, redactado y revisado el manuscrito final, y leído y aprobado el manuscrito final. CR contribuyó sustancialmente a análisis estadístico y el proyecto del manuscrito. JG y CM participado en el diseño y análisis de datos. KM, EM y EK realizado un importante aporte a la recopilación y análisis de datos. BH realizado un importante aporte para el análisis estadístico y el proyecto del manuscrito. Todos los autores han leído y aprobado el manuscrito final.
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