IntroductionCongenital épulis de células granulares (CE) es un tumor benigno poco frecuente que sólo se presenta en los recién nacidos. El término "épulis" deriva de la palabra griega que significa "en la encía" .1 Fue descrita por primera vez por Neumann en 1871, y se refiere a veces como epulis tumorales o congénitas de Neumann de la newborn.1 Aproximadamente 200 casos han sido documentados a fecha.2 La lesión aparece clínicamente como sésiles o pedunculados, no ulcerada, lisa, de color rosa a rojo en masa. La localización más frecuente es la cresta alveolar maxilar en la futura ubicación del canino superior. La CE presenta ocho a 10 veces más frecuente en mujeres y tres veces más frecuente en el maxilar superior que en el mandible.2 Por lo general es una entidad solitaria; Sin embargo, las lesiones múltiples en la misma o diferentes rebordes alveolares también han sido reported.3 Histológicamente, la lesión muestra grandes células poliédricas característicos con abundante citoplasma granular y núcleos pequeños.
Histogénesis es incierta, aunque varias teorías de los orígenes tienen ha postulado, a saber odontogénico, fibroblástica, histiocítico, myoblastic y neurogenic.4 La lesión muestra comportamiento benigno y la tendencia de la recurrencia o maligno transformación no se ha informado hasta la fecha. El propósito de este informe es presentar y discutir el manejo de un caso típico de epulis congénitas de un recién nacido de cuatro días de edad, causando problemas de alimentación.
Caso Reporta niña de cuatro días de edad fue remitido al departamento de urgencias en el hospital de Niños de Columbia británica para el examen de una masa que sobresale de la boca. el pediatra del bebé la remitió para una evaluación en forma ambulatoria; Sin embargo, su madre le preocupa que el bebé estaba experimentando dificultades con la lactancia. La masa se notó al nacer, pero se informó que había cambiado de una apariencia de color rosa-rojo a azul-púrpura en las últimas 24 horas. El bebé es el primer hijo a una mujer hombre y asiática caucásica. El embarazo fue normal y el parto vaginal se produjo a las 41 semanas. La puntuación de Apgar fueron normales a las nueve después de un minuto y nueve después de cinco minutos. El bebé pesó 3343 gramos al nacer. No se informó de los antecedentes familiares de enfermedades hereditarias.
En la exploración física, un pediculado, firme, suave, azul-púrpura, aproximadamente 1 cm de diámetro ronda, se encontró que la masa de tejido blando para ser unida a la anterior de la encía el maxilar superior izquierdo por un pedículo muy delgada. La masa impidió el cierre normal de la boca, pero no plantea preocupaciones inmediatas de las vías respiratorias. El peso del bebé era de 3142 gramos, disminuyó seis por ciento desde su nacimiento. examen físico general fue normal.
Debido a la disminución de peso del paciente, el potencial de complicaciones de la vía aérea y la aprehensión de los padres, fue llevada a la sala de operaciones en el mismo día de su examen inicial. Una biopsia por escisión se realizó mediante electrocauterización con anestesia general (Fig. 1). La muestra, que mide 1,0 cm x 1,0 cm x 0,8 cm (Fig. 2), se presentó al laboratorio de patología para su análisis histológico. Hubo hemorragia intraoperatoria mínima y la hemostasia se logró sin suturas (Fig. 3). la alimentación oral se instituyeron en el primer día postoperatorio y el niño fue dado de alta el mismo día. Una semana después de la cirugía, el paciente fue visto y observó a ser próspera y aumentar de peso.
Figura 1. Aspecto preoperatorio de una gran masa intraoral pediculado que surge de la encía del maxilar anterior izquierda en una de cuatro días -old hembra recién nacido.
Figura 2. extirpó la lesión pedunculada medición de 1 cm x 1 cm x 0,8 cm.
Figura 3. aspecto postoperatorio del sitio electrocauterizado.
histológico examen de la muestra reveló grandes células poliédricas característicos con abundante citoplasma eosinófilo granular y núcleos redondos pequeños (Fig. 4). La muestra fue negativa para la tinción de la proteína S-100, y positiva para CD-68 tinción (Fig. 5). Estos resultados son consistentes con el diagnóstico de la CE.
Figura 4. Sección a través del tumor se tiñeron con hematoxilina y eosina, la microscopía de alta potencia que muestra células poligonales característicos con citoplasma granular y núcleos pequeños.
Figura 5. la inmunotinción con CD-68 que muestra glóbulos hialinos citoplasmáticos positivos.
DiscussionThis caso describe una presentación clásica de la CE se encuentra en un ambiente sano de cuatro días de edad recién nacido. La presencia de un pediculado, liso, redondo y masa firme en la cresta alveolar maxilar anterior izquierda impedido al bebé de engancharse a la mama. La CE es normalmente de color rosa a rojo en color. La historia informado del cambio de color de azul-púrpura podría ser el resultado de la torsión de la masa pedunculada alrededor de su tallo fino que alteró el suministro vascular de la lesión. Ha habido nueve informes en la literatura que documenta la regresión espontánea de las lesiones tan grandes como de 1,5 cm de diameter.5 Sin embargo, cuando la lesión está causando dificultad para alimentarse o de las vías respiratorias preocupación, el tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica completa con anestesia local o general. Electrocauterio se utilizó en este caso y proporciona una excelente hemostasia con sangrado intraoperatorio mínima. Otros informes han mostrado buenos resultados con el uso de dióxido de carbono y erbio, cromo: itrio-escandio-galio-granate (Er, Cr: YSGG) láseres para removal.6,7 CE CE no ha demostrado que se repita después de la extirpación quirúrgica, aun cuando la eliminación ha sido incompleta. 8 Un abordaje quirúrgico conservador es generalmente favorable. No se ha encontrado la dentición futuro a ser afectados - excepto en un caso que informó hipoplasia del maxilar izquierdo primaria incisivo, canino, y el primer molar en la región donde una gran 2.5cm CE se extirpó quirúrgicamente 11 días después de birth.9
< p> La etiología de la CE sigue siendo una controversia. Histológicamente, es similar en aspecto al tumor de células granulares y dispone de amplias células poligonales con abundante citoplasma eosinófilo y pequeña nuclei.6 En contraste con el tumor de células granulares, una lesión neoplásica de origen neural, CE típicamente no mancha para S-100 proteínas, aunque débil immunopositivity también se ha informado en literature.10 en nuestro caso, la muestra fue positiva para el marcador de macrófagos CD-68, que soporta un mesenquimales origin.6
CE es generalmente un hallazgo aislado y es no está asociado a ninguna otra condición médica o síndrome. Sin embargo, informes anteriores han demostrado su aparición en niños con polidactilia, bocio, el síndrome X triple, polihidramnios, hipoplasia maxilar y neurofibromatosis.5
En este caso, la lesión no fue detectada por ultrasonidos prenatales de rutina. Sin embargo, el uso de la ecografía 3D ha permitido una evaluación adicional de la deglución fetal y la permeabilidad de la vía aérea. Hay informes de diagnósticos prenatales de la CE en los fetos Se ha informado ya a las 31 semanas en gestation.11 extraútero tratamiento intra-parto de una lesión obstructiva diagnosticados en el feto en el período prenatal y utilizando una team.12 interdisciplinario Es se especula que la CE exhibe un crecimiento máximo bajo la influencia hormonal más adelante en la gestación, al final de la tercera trimester.13
en el examen de una masa intraoral en el recién nacido, el clínico debe considerar también el diagnóstico diferencial de las malformaciones congénitas por ejemplo, encefalocele, quistes dermoides o teratoma y tumores benignos y malignos, incluyendo hemangiomas, malformaciones linfáticas y rhabdomyosarcoma.14 OH
Reconocimiento: Los autores desean agradecer al Dr. Jason Choi, un personal cirujano oral y maxilofacial , el hospital de Niños de Columbia Británica, por su experiencia en el manejo quirúrgico de este caso. 2. Explosión KO, Bodhade AS, buceo AM. Congénitas épulis de células granulares de un recién nacido. Dent Res J 2012; 9:. S136-8 EL 3.Childers, Fanburg-Smith JC. epulis congénitas del recién nacido: 10 nuevos casos de un tumor poco frecuente por vía oral. Ann Diagn Pathol 2011; 15:. 157-61 4. SJ Merrett, Crawford PJ. epulis congénitas del recién nacido: un informe del caso. Int J Pediatr Dent 2003; 13:. 127-9 5. Ritwik P, Brannon RB, Musselman RJ. La regresión espontánea de epulis congénita: reporte de un caso y revisión de la literatura. J Med Caso Rep 2010; 21:. 331-4 6. Lapid O, Shaco-Levy R, Y Krieger, Kachko L, epulis Sagi A. congénitas. Pediatrics 2001 Feb; 107 (2):. E22 7. Olivi G, Constacurta M, P Maturo, Cocinmo R: extracción de una epulis fibrosas con Er, Cr: YSGG: Presentación de un caso. Eur J Paediatri Dent 2007; 8:. 149-52 8. Anderson PJ, Kirkland P, K Schafler, Moss AL. tumor de células granulares gingival congénita. J R Soc Med 1996; 89 (1):. 53-4 9. R Sunderland, Sunderland EP, Smith CJ: Hipoplasia siguiente epulis congénitas. Br Dent J 1984; 157:. 353 10. Adeyemi BF, Oluwasola AO, AO Adisa. epulis congénitas. Indian J Dent Res 2010 Abr-Jun; 21 (2):. 292-4 11. Kusukawa J, Kuhara S, C Koga, tumor Inoue T. congénita de células granulares (epulis congénitas) en el feto: un informe del caso. J Surg Oral Maxillofac 1997 Nov; 55 (11): 1356-9. Errata en: J Surg Oral Maxillofac 1998; 56:. 694 12. Kumar P, Kim HH, Zahtz GD, Valderrama E, Steele AM: epulis congénitas obstructivas: diagnóstico prenatal y manejo perinatal. Laringoscopio 2002; 112:. 1935-9 13. Kim SK, Won SA, Lee SW, et al. El diagnóstico prenatal de epulis congénitas mediante ecografía tridimensional y la resonancia magnética. Prenat Diagn 2006; 26:. 171-4 14. McGuire TP, Gomes PP, MM Freilich, Sándor GK. epulis congénita: una sorpresa en el recién nacido. J Dent Assoc Can 2006; 72: 747-50
Dr. Sun es un dentista pediátrico personal en el Hospital de Niños de Columbia Británica y profesor clínico asistente de la Facultad de Odontología de la Universidad de British Columbia, Vancouver, Columbia Británica, Canadá.
Dr. Cheung es un dentista pediátrico personal en el Hospital de Niños de Columbia Británica y profesor clínico asociado de la Facultad de Odontología de la Universidad de British Columbia, Vancouver, Columbia Británica, Canadá.
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Referencias:. 1. Neumann E. Ein von epulis congénitas. Arco Heilkd 1871; 12:. 189-90
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