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Características disqueratosis congénita y la manifestación orales - ygoy

 

congénita Disqueratosis también se conoce como síndrome de Zinssner-Engman-Cole. Es una rara pero una genokeratosis bien reconocida, lo que probablemente se hereda como un rasgo recesivo. Enfermedad manifestada tiene 3 signos típicos: la leucoplasia oral, distrofia de las uñas y pigmentación de la piel. En este artículo, se presenta una breve discusión sobre la disqueratosis congénita. Sigue leyendo para saber más

La disqueratosis congénita

Características clínicas:.
  • Sexo:

    Se observa casi exclusivamente en hombres .

  • cambios en las uñas:

    Estos son la primera manifestación, convirtiéndose distrófica y derramar algún tiempo después de 5 años de edad

  • pigmentación:.

    grisáceos pigmentaciones de color marrón aparecen en un tiempo que generalmente se observa en el muslo, el cuello y el tronco

  • piel:.

    la piel podría llegar a ser telangiectatic, atrófica y la cara aparece roja

  • otras características:.

    Algunas de las otras manifestaciones menores son esqueleto frágil, pequeña silla turca, retraso mental, disfagia, sordera, transparente membrana timpánica, epífora, sordera, infección del párpado, testículos pequeños, anomalías uretrales y la hiperhidrosis de las palmas de las manos y plantas de los pies

    las manifestaciones orales:.
  • Edad:

    entre el grupo de edad de 5 a 14 años las lesiones orales tienen inicio

  • sitios:..

    mucosa bucal y la lengua son los sitios más comunes

  • apariencia:

    Esta condición aparece como ulceraciones distribución difusa y vesículas, seguido por la acumulación blancos parches de infección monolial superpuesta (a veces) y el epitelio necrótico

  • Después de algún tiempo, se repiten las úlceras recurrentes. y el desarrollo de la lesión de la mucosa de color rojo o eritroplasia en el grupo de edad de14 -20 años.
  • por último entre los 20 -30 años de edad, hay un desarrollo de carcinoma y leucoplasia erosiva.
    < h4> función radiográfica:

    puede haber pérdida de hueso periodontal grave

    características histopatológicas:.
  • lesión de piel muestra un aumento en el número de cromatóforos que contiene melanina y . un aumento de la vascularización
  • en función del estadio de la enfermedad, el epitelio podría mostrar displasia

    los hallazgos de laboratorio:..

    Hay leucoplasia, anemia, trombocitopenia y pancitopenia < se necesita

    no hay un tratamiento específico y sin verificación periódica hasta

    El artículo anterior discute brevemente sobre

    congénita disqueratosis

    Gestión.. >