La amelogénesis imperfecta (AI) es un trastorno hereditario que causa alteraciones del desarrollo en la estructura del esmalte. Además, la sensibilidad dental, los dientes que faltan o impactados, taurodontismo, estética dental alterados y la mordida abierta anterior también pueden estar asociados con la influenza aviar. En este informe se presenta el diagnóstico clínico, la planificación del tratamiento y la rehabilitación protésica de un paciente femenino de 19 años de edad con AI asociado con un grupo de anomalías dentales. Después del examen clínico y radiográfico, la evaluación histológica de los dientes confirmó el diagnóstico de patrón en bruto hipoplásico AI. El paciente fue rehabilitado con toda la boca de óxido de circonio puentes fijos de cerámica. La adaptación de las articulaciones temporomandibulares y los músculos de la masticación a los puentes se observó cuidadosamente durante 3 años. Al final de este período de seguimiento, el paciente estaba satisfecho con la estética, la función y la fonación de sus prótesis.
La amelogénesis imperfecta (AI) es un trastorno hereditario, por lo general se caracteriza por defectos en el esmalte generalizadas tanto en primaria y la dentición permanente. 1,2 también podría estar asociado con morfológica o cambios bioquímicos en otras partes del cuerpo. 1 | AI puede ser un hallazgo aislado o puede ser parte de un síndrome de malformación , como amelo-onico-hipohidrótica síndrome de Down, síndrome de Morquio, síndrome Kohlschutter,, también han reportado el síndrome trico-dento-óseo de AI con síndrome de taurodontismo, óculo-dento-óseo o displasia epidermolisis bullosa hereditaria. 3,4 estudios previos un raro síndrome que asocia AI con nefrocalcinosis, es decir, la precipitación de sales de calcio en el riñón. 5 Aunque la base molecular de la gripe aviar no se entiende completamente, en la última década varias mutaciones en el amelogenina ( AMEL X) y el gen enamelin se han identificado en los pacientes con formas ligadas al cromosoma X y autosómicos de AI. No se han reportado casos de mutación en el gen del cromosoma Y amelogenina. 5,6 Los principales tipos de AI se correlacionan con defectos en el proceso de síntesis de esmalte y se han clasificado en cuatro categorías generales basadas principalmente en el fenotipo. 7,8 también hay muchos subtipos. Clase 聽 I es la perturbación de la traducción y secreción de una matriz extracelular (hipoplasia), 聽 clase II es la perturbación de la maduración de esmalte (hypomaturation), 聽 de clase III es la perturbación del proceso de mineralización de la matriz (hipocalcificación) y la clase 聽 IV es hypomaturation-hipoplasia en combinación con taurodontismo. 7,9,10 AI se ha asociado con varias otras anomalías dentales, incluyendo la mordida abierta ósea o dental, alteraciones en la erupción, dientes faltantes de nacimiento, la calcificación de la pulpa, hipercementosis, raíz patológica y la reabsorción de la corona, la sensibilidad dental, estética dental pobres, disminución de la dimensión vertical y taurodontismo. 6,7,9 la mala higiene oral y la respiración bucal asociada con la gingivitis y la hiperplasia gingival pueden afectar negativamente a la salud oral y el pronóstico para el tratamiento protésico de estos pacientes. 6 por lo tanto, la rehabilitación requiere un equipo multidisciplinar formado por un cirujano maxilofacial, un dentista pediátrico, un ortodoncista, un periodoncista, un cirujano oral, un protesista y un terapeuta del habla. 9, 10 El equipo multidisciplinario debe estar en estrecha colaboración en cuanto a la planificación de las fases inmediata, transitoria y a largo plazo del tratamiento. El ortodoncista y dentista pediátrico juegan un papel importante en lo que respecta a la dentición mixta. Ellos ayudan a guiar el protesista y oral, cirujano, que podría ser necesaria para tratar la dentición permanente. Además, el papel de la periodoncista incluye el mantenimiento de la salud y la estructura del sistema masticatorio durante y después del tratamiento AI. El terapeuta del lenguaje juega un papel importante en la restauración del sistema y en la gestión a largo plazo. 10,11 El siguiente informe clínico se describen los procedimientos de planificación y de rehabilitación terapéuticos experimentados por un paciente afectado por la IA. Una mujer de 19 años de edad fue remitido al departamento de Universidad de Gazi 鈥 檚 de prostodoncia con la queja principal de la decoloración y estética desagradables. historias dentales, médicos y sociales detalladas se obtuvieron del paciente. Su historial médico general fue no significativa. Ella nació normalmente a término después de un embarazo sin complicaciones. Ella estaba sano y su aspecto general era normal. Una ecografía renal fue normal y no mostró evidencia de nefrocalcinosis. Los hallazgos de laboratorio, incluidos los electrolitos séricos, calcio, fosfato, urea, creatinina, fosfatasa alcalina y niveles de parathormona, fueron normales; La presión arterial también fue normal. Sin embargo, los niveles plasmáticos de calcio en su madre y el padre se incrementaron ligeramente. A pesar de que los padres no se vieron afectados por la IA, el paciente 鈥 ¯ s hermano se vio afectada. El examen clínico y radiográfico del paciente reveló coronas cortas, oclusal desgaste con dentina expuesta en las zonas posteriores y la asimetría de los contornos gingivales en los dientes maxilares anteriores. En la exploración reveló amarilla a los dientes de color marrón amarillento con superficies rugosas, defectos visibles e irregulares y la falta de puntos de contacto (Fig. 聽 1). Una deficiencia en el contenido mineral del esmalte se evidenció por la falta de opacidad radiológica y una pérdida patológica del esmalte a través de desgaste y la fractura en ambos dientes superiores e inferiores. En una radiografía panorámica, la capa de esmalte delgada no podía distinguirse de la dentina subyacente (fig. 聽 2). Las raíces fueron normales en longitud y constituir Salas y de la pulpa fueron regulares en tamaño. El tratamiento de conducto y rellenos eran evidentes. En la región anterior del maxilar superior izquierdo, la mordida abierta hasta e incluyendo el primer premolar. El examen oral mostró tejido blando para estar dentro de los límites normales, y no se detectaron las bolsas periodontales. tejido gingival se amplió en la región molar. oclusión Molar parecía ser clase 聽 I en el lado derecho (Fig. 聽 1b) y la clase 聽 III de la izquierda (Fig. 聽 1c). Sobre la base de estos hallazgos clínicos, el diagnóstico se generalizó hipoplásico AI, con contornos de la corona casi normales sugestivos de leve hipoplasia, localizada. En consulta con el paciente, maxilar y la rehabilitación completa de la mandíbula con coronas de cerámica de óxido de circonio que se extienden a los segundos molares se considera que es la mejor opción terapéutica. Una configuración de diagnóstico se preparó y se obtuvo el consentimiento del paciente. Bajo anestesia local, los dientes se prepararon con márgenes circunferenciales de 1 鈥? 聽 0,2 mm y una reducción oclusal de 1,5 鈥? 聽 mm (fig. 聽 3). Las restauraciones provisionales fueron fabricados por el técnico dental y cementados con cemento de óxido de zinc noneugenol (TempBond NE, Kerr Corp., Orange, California). impresiones definitivas de los dientes maxilares y mandibulares y pilares fueron hechos con un material de impresión de poliéter (Impregum, 3M ESPE, St. Paul, Minn.). En el laboratorio, un modelo de matriz se preparó a partir de piedra tipo 聽 IV (ResinRock, Whip Mix Europa, Dortmund, Alemania). Los modelos se montan utilizando un arco facial arbitraria (DentatusAED, Dentatus EE.UU. Ltd., Nueva York, EE.UU.) y un registro de relación céntrica se obtuvo utilizando material de registro de mordida poliéter (Ramitec, 3M ESPE) en un articulador semi-ajustable (Dentatus ARH, Dentatus EE.UU. Limitado.). El modelo de matriz fue escaneada y los datos se transmiten a una instalación de molienda, donde los marcos fueron diseñados utilizando software blanca CAM 5.0 (WhitePeaks Dental GmbH & amp; Co. KG, Essen, Alemania). Cofias (Copran Zr 庐, WhitePeaks Dental GmbH & amp; Co. KG) se fabrican con un espesor de 0,6 mm para la 聽 posterior y 0,4 mm 聽 para los dientes anteriores (Fig 聽 4a, b.). recubrimiento de porcelana (Nobel Rondo zirconia dentina, Nobel Biocare AB, Gotenborg, Suecia) se completó, y las coronas se limpiaron con ultrasonidos y 70% de alcohol antes de la cementación con un cemento de resina modificada autoadhesiva (Rely X Unicem, 3M ESPE AG, Seefeld , Alemania) (Fig. 聽 5). La oclusión se evaluó y se ajusta dentro de la boca para proporcionar un contacto consistente y regular canina guiada entre las coronas (Fig. 6a). El paciente fue instruido en el mantenimiento de la salud gingival interproximal usando hilo dental (Super Floss, Oral-B, Boston, Mass.). radiografías panorámicas de rutina fueron tomadas después del tratamiento y anualmente durante el seguimiento de 3 años (Fig. 聽 6b). El paciente fue seguido a los 3, 6 y 12 meses y después anualmente con exámenes visuales y radiográficos . Durante el primer año, se evaluaron la higiene y el resultado a largo plazo. El paciente reconoció mejora de la función y estética, y se mostró satisfecho con los resultados (Fig. 聽 7). El maxilar y terceros molares mandibulares izquierdos, que fueron decayó, se extrajeron después de la rehabilitación del paciente. El examen macroscópico con un estereomicroscopio (Wild M3B, Heerbrugg, Suiza) confirmó el diagnóstico de AI delgada hipoplásico. Los dientes extraídos se conservaron para su evaluación por microscopía electrónica de barrido 聽 (SEM). Evaluación histológica dientes molares extraídos de la paciente fueron desmineralizados con ácido fórmico al 10% para 3 semanas, enjuagadas, deshidratadas, e incluidos en parafina de acuerdo con la histología de rutina. Los dientes fueron entonces cortadas longitudinalmente, y 5- secciones 碌 m de espesor fueron teñidos con tinción de hematoxilina-eosina. El análisis mostró que no había capa de esmalte. Aunque, ninguna anormalidad estaba presente en la dentina, una producción de la dentina primaria gruesa se había producido en la cámara de la pulpa coronal (Fig. 聽 8). SEM Evaluación La secciones de diente se recubrieron con oro (SCD 050 Sputter Coater, Bal-Tec AG, Liechtenstein) y se observaron bajo SEM (JSM-5500, JEOL Ltd, Tokyo, Japón). Si bien hubo áreas en las que el esmalte se había desprendido, una capa de esmalte delgada con una arquitectura prismática áspera y no uniforme se observó en algunas regiones (Fig 聽. 9). materiales de restauración a base de óxido de circonio tienen excelentes propiedades mecánicas y de baja adherencia bacteriana y que son biocompatibles. Esto permite que varias aplicaciones en odontología restauradora, uno de los cuales es como un material de núcleo para las coronas de cerámica y dentaduras parciales fijas. 12,13 Además, los estudios han informado de que las restauraciones de óxido de circonio representan tratamientos protésicos prometedoras para regiones posteriores. 14,15 en el presente informe se describe el caso de la rehabilitación protésica de un paciente adolescente con la IA. Los maxilares y derecho e izquierdo de la mandíbula terceros molares eran estallaron en su totalidad; Por lo tanto, el material de restauración permanente, cerámica de óxido de circonio, fue seleccionado como un sustituto adecuado para las estructuras defectuosas debido a las propiedades mecánicas atractivas descritos anteriormente. Estudios previos han reportado varios métodos para determinar el tipo de AI usando combinaciones de clínicos, radiológicos, criterios histológicos y genéticos. 16 la evaluación histológica mediante tinción y SEM confirmó el diagnóstico de la gripe aviar. Aunque, SEM reveló una capa de esmalte delgada con estructura irregular, una gruesa capa de dentina primaria se había formado alrededor de la pulpa coronal para resistir las fuerzas traumáticas. Los pacientes con esta anomalía a menudo buscan tratamiento debido a un aspecto desagradable, la masticación deteriorada y embarrasment social. 5 la falta de uniformidad del plano occclusal, los dientes ausencia congénita, la sensibilidad dental, estética dental pobres y la disminución de la dimensión vertical puede crear desafíos para prótesis. 5 En el presente caso, las principales quejas eran decoloración de los dientes y la sensibilidad generalizada. El paciente estaba insatisfecho con su apariencia dental y preocupado por la condición a largo plazo de sus dientes. El objetivo era satisfacer su deseo de mejora estética y no principalmente para cambiar su esquema oclusal. Por lo tanto, se proporcionó el óxido de circonio de toda la boca de rehabilitación de cerámica del paciente sin cambiar la dimensión vertical oclusal. La oclusión se ajusta de acuerdo con el paciente 鈥 ¯ s relación céntrica, ya que era la única posición reproducible. Se proporcionó 16 oclusión canina guiada, como los maxilares y mandibulares caninos entraron en contacto en el lado de trabajo, mientras que los dientes posteriores eran disoccluded Después de la rehabilitación protésica, se mejoraron tanto la apariencia facial y la oclusión. El tratamiento odontológico a largo plazo consistió en una revisión clínica y radiográfica regulares a los 3, 6, 12, 24 y 36 meses. Función, la fonación y las expectativas estéticas del paciente se cumplieron. En el examen radiológico y clínico, no hay problema se observó en los tejidos blandos o en el mantenimiento de las restauraciones. . Función, parafunciones, el envejecimiento y la fatiga el estrés afecta a la longevidad de las restauraciones en el medio oral 17 Por lo tanto; Será necesario un seguimiento continuo de al menos 5 años para evaluar el éxito de este tipo de restauraciones en la cavidad oral. 18 En el informe de caso que se presenta, estética y funcional rehabilitación de hipoplásico AI se realizó con el uso de las restauraciones cerámicas de óxido de circonio. El paciente 鈥 檚 se alcanzaron las expectativas funcionales y estéticos y no se detectó ningún problema en la tercera visita clínica anual. México La AUTORES
Caso clínico
Fig. 1. vistas intraorales antes del tratamiento muestran (a) los dientes descoloridos con superficies rugosas y defectos irregulares, (b) de clase I molar oclusión de la derecha y (c) Clase III oclusión molar de la izquierda.
Fig. 2. La radiografía panorámica antes del tratamiento revela una capa muy delgada de esmalte, raíces normales y cámaras de pulpa, así como a principios de la terapia y obturaciones del conducto radicular.
Fig. 3. Vista intraoral después de la preparación de los dientes.
Figura 4. cofias de óxido de circonio en el maxilar (a) y mandibular (b) modelos maestros.
Fig. 5. Vista intraoral durante el posicionamiento de ensayo de las cofias.
Fig. 6. intraorales post-tratamiento (a) y radiográfica (b) vistas que muestran los dientes restaurados.
Fig. 7. El paciente estaba muy satisfecho con los resultados en términos de estética y funcionalidad. Las fotografías tomadas después del tratamiento:. (A) de perfil facial y (b) desde el lado derecho
Fig. 8. El análisis histológico de un diente afectado por AI reveló áreas sin capa de esmalte y (tinción de hematoxilina-eosina, x100 aumento original) de espesor imprimación de dentina D = dentina, PD = imprimación de dentina, P = pulpa.
Fig. 9. micrografía electrónica de barrido de la misma muestra diente zonas con capa irregular y delgada esmalte (flecha blanca) y las zonas sin esmalte (flecha negro). (Aumento original X30, bar = 500 聽 碌 m).
Discusión
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Conclusión