Resumen Antecedentes
síndrome de abdomen en ciruela pasa es una enfermedad poco frecuente producida por un defecto del mesodermo temprano que causa anormalidades abdominales. Sin embargo, la literatura indica que los trastornos relacionados con el desarrollo ectodérmica también pueden estar presentes. Este es el primer caso en la literatura para sugerir que las anormalidades dentales son parte de la amplia gama de características clínicas del síndrome de ciruela pasa vientre. Debido a que el síndrome causa muchos problemas médicos graves, el diagnóstico precoz de anomalías que afectan las dentición temporal y permanente se anima.
Presentación de caso
Los autores informan el caso clínico de un niño de raza blanca de 4 años de edad con síndrome de abdomen en ciruela pasa. Además de la tríada de la deficiencia muscular abdominal, alteraciones del tracto gastrointestinal y urinario, y criptorquidia, una mandibular incisivo central derecho geminada, agenesia de un incisivo izquierdo permanente mandibular, y los dientes primarios ausencia congénita (es decir, el derecho de la mandíbula y el lateral izquierdo se observaron incisivos).
Conclusión Este informe
caso original sobre el síndrome del abdomen en ciruela pasa destaca la posibilidad de que las anormalidades dentales son una parte de la amplia gama de características clínicas del síndrome. Por lo tanto, se requiere un examen clínico intraoral precisa y una evaluación radiográfica para los pacientes con este síndrome con el fin de proporcionar un diagnóstico precoz de anomalías que afectan las dentición temporal y permanente.
Palabras clave
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La versión en línea de este artículo (doi:. 10 1186 /1472-6831-12-56) contiene material complementario, que está disponible para los usuarios autorizados
Antecedentes
síndrome de abdomen en ciruela pasa (PBS. ), descrito por primera vez en la década de 1800 [1], es una rara condición definida por la tríada de la deficiencia muscular abdominal, alteración severa del tracto urinario y criptorquidia [2-4]. Es causada por la obstrucción uretral en el desarrollo temprano y es el resultado de la distensión de la vejiga urinaria y ascitis masiva, lo que lleva a la degeneración de la musculatura de la pared abdominal y falta de descenso testicular. La eliminación deteriorada de orina de la vejiga conduce a oligohidramnios, hipoplasia pulmonar, y facies de Potter [5]. El nombre se originó de la PBS acartonado, aspecto seco-ciruelo del niño [2-4]. Los pacientes con este síndrome pueden tener también cardiaca congénita, pulmonar, musculoesquelético y anomalías gastrointestinales [6, 7]. Además, las asociaciones con labio leporino [3], síndrome de Down [2], y la trisomía del 18 [8] y 13 [9] han sido reportados.
Este síndrome se presenta en 1 de 35,000 a 50,000 nacidos vivos y la mayoría de los casos (hasta 95%) son en los hombres [6]. En otro informe, la incidencia de PBS fue de 3,8 casos /100.000 nacidos vivos [10]. A pesar de los avances en la atención de niños con PBS, esta condición sigue siendo asociada con una alta mortalidad perinatal, lo que probablemente está relacionado con la prematuridad asociada, complicaciones pulmonares [10], y las malformaciones del tracto urinario [5]. Francia El etiología exacta de la la alteración generalizada es desconocida [4]. Según Straub y Spranger [4], las diversas manifestaciones de PBS son producidos por un defecto del mesodermo temprano. Una asociación se informó entre PBS y ectrodactyly-displasia ectodérmica-fisura [11], que es un síndrome dominante rara, autosómica que se caracteriza fenotípicamente por anormalidades específicas de las manos, los pies, y coexistente región orofacial con características displasia ectodérmica [12].
Kabakus et al.
[13] encontró otras anomalías asociadas con PBS que apoyan el concepto de que PBS es causada por una perturbación temprana de otras capas germinales, así como el desarrollo mesodérmico. En vista de estos hallazgos, las anomalías extraabdominales resultantes de perturbaciones de origen ectodérmico y endodérmico desarrollo deben ser evaluados en todos los casos. Aunque los trastornos relacionados con el desarrollo ectodérmico y endodérmico pueden ser asintomáticos, el diagnóstico precoz de estas alteraciones puede ayudar a prevenir posibles problemas en el futuro [13]. México La hipótesis de que puede ser una combinación de PBS a los problemas orales se ha planteado. Se encontró una asociación entre este síndrome y aislada fibromatosis gingival y dismorfia facial [14].
Otros informes han demostrado que los riñones y anomalías congénitas del tracto urinario pueden causar graves problemas de la función renal en el paciente, que en ocasiones progresar a insuficiencia renal crónica ( CRF) y la insuficiencia renal terminal (IRT) [15]. Por lo tanto, el paciente desarrolla trastornos metabólicos, tales como hiperparatiroidismo resultado de CRF o ESFR, que causan las manifestaciones orales secundarios [16].
Hipoplasia del esmalte con líneas dentales hipocalcémicos generalizadas, desmineralización del hueso trabecular de la mandíbula, la pérdida de la lámina duramadre, y la discontinuidad del hueso cortical mandibular fueron citados como secundaria a la IRC y el hiperparatiroidismo [16]. Petequias, equimosis, estomatitis urémica, gingivitis, periodontitis, hipoplasia del esmalte y la pulpa dental oblitérations estaban relacionados con CRF, ESRF, y la terapia de reemplazo renal [17-19]. Por otra parte, los depósitos de cálculo excesivos estaban relacionados con ESRF [15].
Este es el primer informe de un paciente con PBS asociado con anomalías dentales. Teniendo en cuenta que PBS es una enfermedad rara para la cual rara vez se describen los aspectos orales y dentales en la literatura, el objetivo del presente informe es el caso para contribuir a una mejor comprensión de este síndrome.
Presentación del caso Francia El niño estaba incluido en el programa de la clínica del bebé de la Facultad de odontología de Araçatuba para el cuidado dental preventivo a los 11 meses de edad, y este informe de caso clínico está siendo presentado cuando el niño tiene 4 años.
la madre del niño informado de que su hijo tenía un PBS durante el procedimiento de la anamnesis, y que había sido sometido a controles médicos regulares desde su nacimiento a causa de este hallazgo. El embarazo fue planeado por los padres, y la madre recibió atención prenatal. Un examen de ultrasonido realizado durante la quinta semana de gestación mostró una malformación del feto gastrointestinal
Una ecografía morfológica posterior reveló los siguientes resultados:. Anomalía gastrointestinal, agrandamiento de los riñones, y la mínima cantidad de líquido amniótico. Sin embargo, aunque los padres eran conscientes de que su hijo nacería con problemas de salud durante el período de gestación, que no recibieron información concluyente respecto a la condición del bebé. Comentario El bebé nació prematuramente a los 7 meses por cesárea, con un peso de 1.450 kg y una altura de 41 cm. De acuerdo con la madre, el examen post-natal revelado que el bebé tenía un abdomen distendido y arrugada, se asemeja a una ciruela seca. La forma del pene fue anormal, con un diámetro ampliado y el exceso de piel laxa. A pesar de estas características, no se hizo un diagnóstico inmediato. Se realizaron
numerosos exámenes médicos durante este período, y los resultados combinados con las características clínicas resultó en un diagnóstico de PBS. El niño no tiene parientes con cualquier tipo de síndrome.
Estas características incluyen la deficiencia de la musculatura abdominal, gastrointestinales y alteraciones urinarias, vejiga más grande de lo normal, los riñones malformados (solamente 1 con función normal), y la criptorquidia (intra bilateral testículos Kin-abdominal).
Aunque se encontró sólo 1 riñón para funcionar normalmente en el examen médico, la madre declaró que el niño no tenía problemas asociados a este y se les niega el deterioro de la función renal. La madre informó episodios de infección urinaria que requieren tratamiento antibiótico que estaban relacionados con el exceso de piel en el pene en el primer a tercer año de vida.
Por otra parte, la madre informó que el niño no tenía enfermedad cardíaca o pulmonar, y ningún anal se encontró alteración. Las alteraciones mencionadas anteriormente pueden resultar del síndrome.
Las características de las extremidades inferiores y superiores, manos, pies, dedos de las manos y los pies eran normales. anomalías estructurales sólo se observaron en ambas rodillas del niño, lo cual es una característica consistente con este síndrome, según la madre. Francia El niño fue sometido a cirugía plástica del abdomen y el pene y una cirugía para posicionar correctamente los testículos a los 2 años de edad. El estado actual del abdomen del niño se muestra en la Figura 1. Figura 1 Vista de un abdomen distendido y arrugada.
Se observaron los siguientes resultados del estado de salud oral en el examen clínico inicial y en todas las citas de seguimiento: no hay caries dental, índice de placa bajas, no hay depósitos de cálculo supragingival, y no hay otros problemas periodontales. Las siguientes anomalías dentales fueron clínica y radiográficamente observaron cuando la dentición temporal fue completa: un incisivo central mandibular derecha geminada con 1 y 1 canal de la raíz; la ausencia de un incisivo izquierda permanente mandibular (Figura 2 y 3); y los dientes primarios ausencia congénita, es decir, el derecho de la mandíbula y los incisivos laterales izquierdo (Figura 2 y 3). Además, agenesia del incisivo definitivo lateral germen inferior izquierdo se observó en la radiografía. Todas las anomalías dentales en la dentición temporal y permanente fueron confirmados por radiografía panorámica (Figura 4). Figura 2 Vista intraoral del incisivo derecho doble primario mandibular central y congénitamente ausencia de ambos incisivos laterales derecho e izquierdo.
Figura 3 Radiografía periapical que muestra un incisivo mandibular derecha geminada central primaria con una raíz y un conducto radicular y la ausencia de un incisivo mandibular izquierda permanente.
Figura 4 ortopantomografía muestra la ausencia de un incisivo definitivo mandibular.
La familia del niño recibió orientación dental preventivo y educativo y el niño es visto por un dentista 4 veces al año desde su colocación en la Clínica del bebé de programa de la Facultad de Odontología de Araçatuba. Los padres han mantenido un estricto cuidado de la salud oral del niño, lo que se demuestra por los aspectos citados anteriormente en relación con la salud bucal del niño. México La sistema de seguimiento del programa y el acceso de los padres a las citas cuando sea necesario, es decir, no sólo en los casos de emergencia dental, permite que el equipo dental para registrar cualquier manifestación de enfermedades orales. manifestaciones de tejidos blandos orales derivadas de los trastornos causados por el síndrome de [15-19] No se han observado hasta este punto.
Aunque los trastornos metabólicos pueden afectar a las estructuras mineralizadas [16], una alteración del esmalte dental no se ha encontrado en las primarias dentición. Sin embargo, será necesario comprobar la presencia de hipoplasia del esmalte en los dientes permanentes. Un examen radiográfico no reveló problemas en los huesos [16].
Aunque la etiología de la PBS se desconoce, la literatura relacionada con este trastorno lo describe como un defecto mesodérmico [4] que consta esencialmente de anomalías del tracto genitourinario [2, 3, 6 ]. Sin embargo, la amplia gama de niveles de gravedad y las alteraciones ya se ha informado de otros órganos [7, 11, 13], incluyendo la asociación con algunos síndromes [2, 8, 9], proporcionar evidencia de que los tejidos del ectodermo se ven afectados por el síndrome [11, 13]. Este es el único informe de un niño con PBS asociado con anomalías dentales en la literatura. Las anomalías dentales se encuentran en este informe del caso justifican la necesidad de una evaluación extraabdominal [13], en especial una evaluación intra-oral. La importancia de esta anomalía tiende a ser subestimado debido a la baja prevalencia de dientes geminadas. Sin embargo, las anomalías en los dientes de leche pueden afectar significativamente a los sucesores permanentes dientes [20, 21]. Varios estudios han demostrado que geminated dientes primarios tienen una influencia en los dientes permanentes sucesores, lo que resulta en hipodoncia (dientes perdidos), dientes supernumerarios, dientes geminadas repetidos, y los dientes en forma de varilla [20-22]. En los casos de los dientes primarios geminadas que implican los incisivos laterales y caninos mandibulares, hipodoncia de los sucesores permanentes es más común [20, 21, 23]. Se requiere una vigilancia cuidadosa, y la gestión de ortodoncia debe ser considerada como parte de un plan de tratamiento para asegurar la oclusión funcional y estética para avanzar.
Conclusiones
PBS tiene un amplio espectro de características clínicas con diferentes niveles de gravedad y el punto culminante autores la posibilidad de que las anomalías dentales pueden ser una parte de este síndrome raro. El consenso es que el tratamiento debe ser multidisciplinario. Para el mantenimiento de la salud oral, se requieren evaluaciones clínicas intraorales y radiográficas precisas para los pacientes con este síndrome con el fin de proporcionar un diagnóstico precoz de otras anomalías que afectan las dentición temporal y permanente.
Consentimiento
se obtuvo el consentimiento informado por escrito de los padres de la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el editor de la serie de esta revista.
Declaraciones
Agradecimientos
Agradecemos a los pacientes y sus padres por permitir la publicación de este caso. Agradecemos también a Natalia Viana de Souza Cruz, estudiante de post-grado, para tomar varias fotografías de la paciente y el profesor Antonio Augusto Ferreira de Carvalho para realizar la radiografía ortopantomografía. archivos originales presentados
de los autores de las imágenes
A continuación se presentan los enlaces a original de los autores presentaron los archivos de imágenes. 'archivo original para la figura 1 12903_2012_267_MOESM2_ESM.jpeg autores 12903_2012_267_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 12903_2012_267_MOESM3_ESM.jpeg autores archivo original para la figura 3 12903_2012_267_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original de la figura 4 Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.
autores MDB y COF participaron en el cuidado dental clínica del paciente y han continuado realizando regularmente clínica y radiográfica de seguimiento. RFC supervisó el cuidado dental clínica del paciente. MDB fue responsable de la búsqueda en la literatura y escribió el documento. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.
