Resumen Antecedentes
El pénfigo es un grupo raro de enfermedades autoinmunes mucocutáneas que amenazan la vida ampollas. Con frecuencia, las lesiones orales preceden a los cutáneas. Este estudio tuvo como objetivo describir las características clínicas e histológicas de las lesiones de PV orales en pacientes mayores de 18 años y más, las instalaciones de asistencia a pacientes externos del Hospital de Jartum Enseñanza - Dermatología Clínica, Sudán. Además, el objetivo del estudio fue evaluar la importancia diagnóstica de rutina histolopathology junto con inmunohistoquímica (IHC), el examen de las muestras de biopsias en parafina fijados con formol en los pacientes con pénfigo oral.
Métodos
una hospitalización de la sección transversal estudio de base se llevó a cabo a partir de octubre de 2008 a enero de 2009. un total de 588 pacientes con diagnóstico confirmado de la enfermedad completó un examen oral y una entrevista personal. Las evaluaciones clínicas compatibles con la histopatología fueron los métodos de diagnóstico. IHC se utilizó para confirmar el diagnóstico. . Ubicación, el tamaño, y el dolor de las lesiones orales se utilizan para medir la actividad de la enfermedad por vía oral
Resultados
Veintiún pacientes fueron diagnosticados con pénfigo vulgar (PV), 19 de ellos (edad media: 43,0; rango: 20 -72 años) que se presentan con manifestaciones orales. foliáceo fue diagnosticado en un paciente. En PV, hembra: macho proporción era de 1,1: 1,0. Mucosa bucal fue el sitio más comúnmente afectado. Se detectaron lesiones orales exclusivos en el 14,2% (3/21). En los pacientes que experimentaron tanto en la piel y lesiones bucales durante su tiempo de vida, 50,0% (9/18) tenía mucosa oral como el sitio inicial de participación, el 33,3% (6/18) tenía la piel como el sitio primario, y la participación simultánea de ambos la piel y la mucosa oral se informó en un 5,5% (1/18). Dos pacientes no proporcionan información sobre el sitio inicial de participación. Oral puntuación de actividad de las lesiones fue mayor en los que informó de vivir fuera del estado de Jartum, eran trabajadores al aire libre, tenían menos educación y pertenecían a tribus central y occidental en comparación con sus homólogos. Histológicamente, todos los tejidos excepto uno tenían hendidura suprabasal y las células acantolíticos. IHC reveló IgG y C3 intercelular en el epitelio.
Conclusiones
PV fue el subtipo predominante de pénfigo en este estudio. La mayoría de los pacientes con PV presenta con lesiones orales. cuadros clínicos e histológicos de PV orales están en buen acuerdo con la literatura. IHC confirmó todos los diagnósticos de PV
Palabras clave
enfermedad de la piel pénfigo oral material complementario Histología La inmunohistoquímica Sudán Electrónico
La versión en línea de este artículo. (Doi:. 10 1186 /1472-6831-13-66) contiene material complementario, que está disponible para los usuarios autorizados.
Antecedentes
el pénfigo es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes inflamatorias crónicas. Aunque es raro, son enfermedades potencialmente mortales que se asocian con una alta morbilidad y mortalidad, si no se trata adecuadamente [1, 2]. La enfermedad se asocia con inmunoglobulina (Ig) G y el factor de complemento (C) 3 anticuerpos contra los componentes estructurales de adhesión intercelular en el epitelio [3]. La reacción inmune con el tiempo se descompone los componentes de adhesión y conduce al desprendimiento de las células epiteliales, que se considera clínicamente como ampollas intraepiteliales, erosiones o úlceras en la piel y las membranas mucosas [4]. El mecanismo causa subyacente y activando que inicia la respuesta inmune es no identificado. Sin embargo, los factores genéticos y medioambientales se han postulado para desempeñar un papel en la patogénesis de la pénfigo [5]. En este contexto, los hábitos sociales como el uso de los cosméticos tradicionales y el tabaquismo han sido implicados [6-8]
pénfigo tiene varios subtipos, de los cuales tres han sido asociados con afectación de la mucosa oral.; pénfigo vulgar (PV), el pénfigo foliáceo (PF), y pénfigo paraneoplásico [9]. Los primeros dos subtipos se difieren con respecto a la localización de ampollas intraepiteliales. En PV, las ampollas se encuentran suprabasally, mientras que en PF se encuentran más superficialmente. El pénfigo paraneoplásico, aunque poco frecuente, se asocia con neoplasia maligna interna [10]
Las lesiones orales se presentan como vesículas o ampollas que se rompen rápidamente, dejando erosiones o úlceras dolorosas con bordes irregulares.; que con mayor frecuencia afectan a la mucosa bucal y gingival y se curan lentamente, sin dejar cicatriz. En PV, se informó que las lesiones orales como el signo inicial de la enfermedad en el 50% de los pacientes, sin embargo, estas lesiones orales tienen mayor resistencia al tratamiento eficiente.
PV es el tipo más predominante de pénfigo, afecta a adultos de mediana edad sin predilección de sexo [9, 11-16] y tiene una incidencia que varía de 0,76 al 32 por millón de habitantes por año [17-19]. Mientras PV es un diagnóstico que prevalece en la región del Mediterráneo, el sur de Asia y en la población judía [20, 21], que es una enfermedad poco frecuente en el norte de Europa, EE.UU., África del Sur y la región del norte de África [6, 18, 19, 22 -24]. Los informes de Mali y Sudáfrica han demostrado que la energía fotovoltaica es poco frecuente en el grupo étnico negro [22, 24].
El diagnóstico de pénfigo se basa en una cuidadosa correlación de la historia de la enfermedad y los hallazgos clínicos con características histopatológicas. inmunofluorescencia directa (IFD) en secciones de una biopsia fresco congelado o inmunofluorescencia indirecta (IFI) realiza en el suero del paciente son importantes para verificar el diagnóstico [25]. Sin embargo, en situaciones en las que SI es difícil de realizar, inmunohistoquímica (IHC) en muestras de tejidos fijados en formalina puede ser una prueba alternativa para confirmar el diagnóstico [26].
Un estudio realizado en una clínica de dermatología del Hospital de Jartum Enseñanza (KTH ) en Sudán en 1998, centrándose principalmente en lesiones de la piel, mostró que la energía fotovoltaica fue la variante dominante de pénfigo, que constituye el 88% de todos los casos diagnosticados [27]. De acuerdo con ese estudio, la mucosa oral fue el segundo sitio más común de la lesión que se produzca después de que el tronco. La mayor frecuencia de la energía fotovoltaica se encuentra en la tercera década de la vida [27]. Otro estudio llevado a cabo en la misma clínica en 2008, reveló una prevalencia de PV oral de 2,8% entre los asistentes de la piel enferma ambulatorios [28]. Este estudio también mostró que la frecuencia de la energía fotovoltaica oral entre los pacientes con enfermedad de la piel con cualquier tipo de lesiones de la mucosa oral fue del 4,8%. En ambos estudios, la información clínica y examen histológico de la biopsia convencional utilizando hematoxilina y eosina (H & amp; E) tinción fueron los únicos métodos para el diagnóstico de lesiones de la piel
Sudán es un país grande con una sociedad multicultural multiétnico.. Los grupos étnicos predominantes son el árabe y africana, con cientos de divisiones tribales. El perfil epidemiológico es típico de los países del África subsahariana; trastornos de la malaria, enfermedades infecciosas, la hipertensión, la diabetes mellitus, y de la nutrición están entre las enfermedades importantes tratados en las unidades de salud de Sudán [29]. Sobre la base de estas consideraciones, y debido a la escasa información disponible sobre el pénfigo en las poblaciones del África subsahariana, el presente estudio, la presentación de un nuevo análisis de los datos llevados a cabo en 2008 [28], con el objetivo de describir la presentación clínica de los pacientes con pénfigo oral, asistir a la clínica dermatológica de KTH. Teniendo en cuenta el hecho de que la histología convencional era la única herramienta de diagnóstico en los hospitales públicos en Sudán, el estudio también evaluó la importancia diagnóstica de combinar esta técnica con IHC análisis de las muestras de biopsia, orales incluidas en parafina fijadas con formalina.
Métodos
procedimiento de muestreo
un estudio basado en el hospital de la sección transversal se llevó a cabo centrándose en los pacientes con 18 años o con enfermedades mucocutáneas, asistiendo a una clínica dermatológica ambulatoria en KTH de octubre de 2008 a enero de 2009. KTH es el mayor hospital nacional en el Sudán, situado en Jartum, la capital. Se trata de un hospital público y derivación abierta, recibiendo pacientes de todos los estados del país. Para el presente estudio, una muestra mínima de 500 pacientes se calculó sobre la base de una prevalencia supuesta de lesiones de la mucosa oral (OML) en pacientes con enfermedades de la piel de un 5%, un intervalo de confianza del 95% y una precisión absoluta de 0,02 [30 ]. Se invitó a todos los pacientes (n = 4235) que asisten al centro de atención ambulatoria durante el período de la encuesta para participar en el estudio. Un total de 1540 sujetos (36,4%) inicialmente aceptado participar. El miedo de tomar una biopsia de lesiones asintomáticas y exámenes que requieren mucho tiempo (examen oral, entrevista, y la biopsia cuando sea necesario) fueron las principales razones para no ser voluntario para participar. De los que inicialmente aceptaron participar, 588 (588/1540, 38,1%) pacientes fueron incluidos en el estudio.
Confidencialidad de los pacientes se mantuvo, los participantes fueron informados sobre sus condiciones orales, y se proporcionó educación para la salud. Los que necesitan servicios dentales fueron remitidos a las clínicas de la Facultad de Odontología de la Universidad de Ciencia y Tecnología (UST), Umdurman, para una mayor investigación y gestión. consentimiento informado por escrito o huella digital (analfabetos) para la participación y la publicación del estudio se obtuvo de los pacientes o sus padres /tutores. La investigación se ajustaba a la Declaración de Helsinki y de compensación y cartas de aprobación ética se obtuvo de los comités de las instituciones participantes en Sudán (UST y KTH, Departamento de Dermatología) y Noruega (el Comité Regional de Ética de Investigación Médica de Noruega occidental).
características sociodemográficas y examen clínico
Un cuestionario estructurado se administró por dos dentistas formados en las entrevistas cara a cara. Características sociodemográficas
se midieron en términos de género, edad, tribu, ocupación, estado civil, lugar de residencia y hábitos orales. También se preguntó a los participantes acerca de la historia de la energía fotovoltaica entre los familiares de primer grado (padres, abuelos, hermanos, hijos y nietos). condición médica y el tratamiento se evaluaron de acuerdo a las siguientes condiciones: enfermedades del corazón, hipertensión, asma, diabetes, enfermedades del hígado, hepatitis /ictericia, anemia, trastornos de la coagulación, enfermedades renales, la artritis reumatoide, alergias, cáncer, epilepsia, úlcera de estómago, trastornos intestinales , trastornos respiratorios, embarazo, tratamiento psiquiátrico, la radioterapia y la quimioterapia. Por otra parte, se preguntó a los pacientes si su estado de salud fue diagnosticado por un especialista y si estaban bajo medicación.
Un experto dermatólogo (SA) evaluó enfermedades de la piel del paciente basado en la historia de los hallazgos clínicos de la enfermedad y, y el diagnóstico fue de posteriormente confirmado por el examen histológico, cuando se consideró necesario. Se registraron los detalles de los sitios implicados en la presentación y el curso clínico de las lesiones.
exámenes sistemáticos integrales extra-orales e intra-orales clínicos basados en la inspección visual y palpación, a raíz de la Organización Mundial de la Salud (OMS) los criterios para los estudios de campo [31 ], se llevaron a cabo por un dentista (NMS) que recibieron un entrenamiento en el diagnóstico de OML antes de la recolección de datos (el Instituto Gade, Sección de Patología, y el Departamento de Odontología clínica, Sección de Cirugía Oral y Medicina Oral, Universidad de Bergen, Noruega). Un OML se define como cualquier cambio anormal o cualquier inflamación en la superficie de la mucosa oral. Los criterios diagnósticos de OML se basaron en los criterios de Axell y los definidos en los antiguos estudios y revisiones [31-33]. El examen clínico oral y la información adicional con respecto a OML y hábitos orales se han informado en otras partes [28]. Se registraron los datos sobre localización, el tamaño, la presentación clínica de la lesión oral (vesícula, la erosión /úlcera) y el curso clínico. lesiones en la piel y lesiones orales fueron encontradas durante la encuesta y se fotografiaron usando una cámara digital (Canon EOS 400D). Los diagnósticos finales de todas las biopsias fueron dadas por un patólogo experto orales (ACJ).
Evaluación de la actividad de las lesiones orales clínicos '
Para evaluar la gravedad clínica de las lesiones orales, se construyó una puntuación de actividad de las lesiones orales (OLAS). La puntuación se basa en tres componentes. En primer lugar, se evaluó la extensión clínica de la OML. Un sistema modificado en base a un protocolo establecido [34] fue utilizado para registrar la extensión de una lesión oral AT10 localizaciones anatómicas; labio superior, labio inferior, mucosa gingival, mucosa bucal unilateral, bilateral mucosa bucal, la lengua, piso de la boca, paladar duro, paladar blando y la orofaringe. Cada lugar se evaluó como 0 = sin lesión, 1 = presencia de la lesión, lo que resulta en una puntuación total que varía de 0 a 10. En segundo lugar, el tamaño de la lesión se determinó de acuerdo con el diámetro mayor de una lesión en cualquier ubicación actual en el examen y anotó como; 1 & lt; 1 cm, 2 ≥ 1 cm. En tercer lugar, la gravedad de los síntomas se evaluó pidiendo a los pacientes para describir cualquier dolor asociado con comer y beber y se informó como: 0 = sin dolor, 1 = dolor leve a moderado, y 2 = dolor intenso. Basado en un informe anterior [35], la OLAS para cada paciente se construyó como la suma de la puntuación objetiva (ubicación, tamaño) y la puntuación subjetiva (dolor), que va de 1 a 14, e informaron en términos de medios.
evaluación de la biopsia de tejido oral
biopsias de tejidos orales fueron tomados de la periferia de las lesiones. El tejido se fijó en formalina y embebidos en parafina. Las secciones fueron teñidas con hematoxilina y eosina (H & amp; E) y se examinaron utilizando microscopio de luz. Para evaluar la inflamación, el número de células inflamatorias (células mononucleares y polimorfonucleares) en las partes superficiales del tejido conectivo adyacente a la punta de las crestas epiteliales epiteliales, se contaron en 6 campos aleatorios (un campo = 250 m
2) por sección utilizando una rejilla ocular y magnificación de alta potencia (40 ×). Las células inflamatorias se contaron 3 veces por cada campo, y los resultados se expresaron como media por espécimen (media ± SD /1500 m 2). La variación del grado de inflamación entre los especímenes se evaluó.
Procedimiento para inmunohistoquímica sobre tejido bucal incluido en parafina y fijado en formalina
IHC para IgG y C3 se realizó sobre muestras de la mucosa oral, incluidas en parafina fijadas con formalina del 11 pacientes. Secciones, 4 micras de espesor, se cortaron en un microtomo Leica RM2155 y se montaron en portaobjetos de vidrio (Super Plus de Frost, Gerhard Menzel Gmbh, Alemania) y se calentó a 56 ° C durante la noche. Las secciones se desparafinaron en xileno y se rehidrataron en alcohol. Para C3c, las secciones se incubaron en una solución de recuperación de destino (pH 6, S1699, Dako, Glostrup, Dinamarca), al microondas durante 15 minutos después de que el tampón se había llegado a un hervor, y luego dejar que se enfríe en el banco y, posteriormente, se lavó ligeramente con agua corriente durante 5 minutos. Primary anti-humano policlonal de conejo C3c cumplido (A0062, DAKO) a 1: 15.000 diluciones se incubó durante 30 minutos a temperatura ambiente. Para IgG, las secciones se incubaron en una solución de recuperación del epítopo (bacteriana tipo proteinasa XXIV, Sigma P 8038 37) durante 10 minutos a 37 ° C. conejo anticuerpo primario policlonal de IgG anti-humano (A 0423, DAKO) a 1: 60000 diluciones se incubaron durante 60 minutos. La actividad peroxidasa endógena fue bloqueada por el peróxido de hidrógeno al 0,03% (H 2O 2) (S2023, Dako) durante 7 minutos. La detección se realizó utilizando peroxidasa de polímero marcado conjugado con cabra anti-conejo /inmunoglobulinas de ratón (K5007, Envision + ®, DAKO) durante 30 minutos. Entre cada uno de los pasos anteriores, las secciones se lavaron con solución salina tamponada con Tris con Tween (TBST, pH 7,6, S3306, DAKO) durante 10 minutos. Reacción se visualizaron utilizando 3, 3 'diaminobencidina (DAB) (K5007, Dako). Las secciones se contratiñeron posteriormente con hematoxilina (S3301, DAKO), deshidratadas y montadas con un medio de montaje no acuoso (Eukitt, O.Kindler GmbH & amp; Co., Freiburg, Alemania). El análisis estadístico
estadístico descriptivo el análisis se realizó utilizando SPSS versión 18.0 (SPSS Inc., Chicago, EE.UU.).
: resultados de la Un total de 588 pacientes ambulatorios participó en el estudio. Fuera de esos participantes, hubo 22 pacientes con pénfigo, donde PV fue la enfermedad más frecuente (95,4%, 21/22), seguido de PF (4,5%, 1/22). Catorce pacientes (63,6%, 14/22) ya fueron diagnosticados, que viene con nuevas lesiones activas, mientras que 7 pacientes (31,8%, 7/22) eran casos recién diagnosticados. En un paciente no había información sobre la historia de la enfermedad. De los 588 pacientes, 359 tenían al menos un tipo de OML, mientras que por vía oral PV se registró en 19 pacientes.
Características demográficas de los pacientes con PV orales
De los 19 pacientes con diagnóstico de PV por vía oral (media de 43,0 años, rango 20-72 años), 10 eran mujeres (edad media, 35,8 años) y 9 eran varones (edad media, 38,3 años). Ninguna de las hembras estaban preñadas. Como se muestra en la Tabla 1, la mayoría de los pacientes eran & lt; 50 años (68,4%), la educación baja (84,2%), casados (77,8%), había trabajos al aire libre (52,6%), y se residen fuera del estado de Jartum ( 57,9%). Los pacientes que informaron de las tribus occidentales eran el 47,4% (9/19) en comparación con el 21% (4/19) de las tribus del Norte, el 26,3% (5/19) de las tribus centrales y sólo uno informó tribus del sur. Los totales de 11,1%, 21,1% y 10,5% confirmaron uso de toombak, tabaquismo y consumo de alcohol, respectivamente. Estos hábitos fueron reportados exclusivamente por males.Table distribución 1 sociodemográfico de los participantes en el estudio con PV oral de acuerdo con el género y los medios de las puntuaciones de actividad lesiones orales (OLAS)
Mujer Hombre
OLAS
n (%)
n (%) n
(media ± DE) guía empresas
Edad
& lt; 50 años
8 (80,0)
5 (55,6)
11 (8.7 ± 3.5)
≥ 50 años
2 (20.0)
4 (44,4)
5 (8,6 ± 2,3)
Educación
baja educación (primaria analfabeta +)
9 (90,0)
7 (77,8)
13 (9.3 ± 2.8)
alta educación
1 (10,0)
2 (22.2)
3 (6,0 ± 3,0)
estado civil
soltera
2 (20.0)
2 (25.0)
4 (8,0 ± 3,7)
Casado
8 (80,0)
6 (75,0)
11 (8.7 ± 3.1) guía empresas
Ocupación
trabajo interior (profesionales, mano de obra especializada y el desempleo)
6 (60,0)
3 (33,3)
7 (6,7 ± 3,2)
trabajo al aire libre (agricultor, criador de animales, vendedor ambulante y constructor)
4 (40,0) guía empresas 6 (66,7)
9 (10.2 ± 2.0)
distribución tribal
Norte región
página 2 (20.0)
2 (22.2)
4 (5,7 ± 2,0)
región sur
1 (10,0)
0
1 (7,0)
región occidental
5 (50,0)
4 (44,4)
página 8 (9,6 ± 3,0)
región central
2 (20.0)
3 (33,3)
3 (10,6 ± 2.5)
residencia durante los últimos 5 años
Jartum estado
5 (50,0)
página 3 (33,3)
6 (6.1 ± 2.3)
Fuera del estado de Jartum
5 (50,0)
6 ( 66,7) guía empresas 10 (10.2 ± 2.5)
Hábitos
toombak usuario
0
2 (25.0)
1 (6,0)
usuario para no
10 (100)
6 (75.0) guía empresas 14 (8.8 ± 3.2)
Fumador
0
4 (44,4)
4 ( 8,0 ± 0,8)
no fumador
10 (100)
5 (55,6)
12 (8,9 ± 3,5)
usuario alcohol
0
2 (22.2)
2 (7,5 ± 0,7)
no usuarios
10 (100)
7 (77,8)
14 (8.8 ± 3.3)
El número total en las diferentes categorías no lo hizo se suman a 19, debido a los valores que faltan.
historia y factores agravantes
historia familiar negativa (familiares de primer grado-) fue reportado por todos los pacientes. Las condiciones sistémicas reportadas por los pacientes incluidos hipertensión (5 pacientes), problemas intestinales (4 pacientes), y la alergia, la anemia, la artritis, la diabetes y cada uno fue reportado por 3 pacientes. Por otra parte, las úlceras, la hepatitis, la tiroides y el hígado pépticas fueron reportados por un paciente cada uno. No hay enfermedades neoplásicas se registraron. Los factores agravantes como comer comida picante, el estrés y el tabaquismo fueron reportados por 3 pacientes. En cuanto a los medicamentos, un paciente había tomado la penicilina y otro cotrimoxazol antes de la erupción de la enfermedad. Todos los pacientes fueron programados para ser tratados con esteroides sistémicos.
La presentación clínica de las lesiones orales de PV
Al momento del examen, el 76,1% (16/21) de los pacientes con PV tenía dos lesiones orales y de la piel. Exclusivamente se observaron lesiones orales en tres hembras 14,2% (3/21), y un ex historia de lesiones en la piel se informó en dos de ellos. En los pacientes que experimentaron tanto en la piel y lesiones orales durante su tiempo de vida, 50,0% (9/18) tenía mucosa oral como el sitio inicial de participación, el 33,3% (6/18) tenía la piel como el sitio primario, y la participación simultánea de ambos la piel y la mucosa oral se informó en un 5,5% (1/18). Dos pacientes no proporcionan información sobre el sitio inicial de participación. Además de las lesiones orales, extremidades y tronco eran los sitios cutáneos más comunes implicados seguido por el cuero cabelludo, los genitales y los ojos. Como se muestra en la Figura 1, la mucosa bucal bilateral fue el sitio más comúnmente afectado seguido de paladar duro. Los sitios menos afectadas fueron mucosa bucal y orofaringe unilaterales. Las lesiones orales predominantes eran clínicamente erosiones de la mucosa y úlceras. Las vesículas eran evidentes en un solo paciente. Figura 1 Distribución de las manifestaciones orales en pacientes con pénfigo vulgar.
Las lesiones orales que eran & gt; 1 cm de diámetro fueron registrados en el 52,6% (10/19), y los que eran ≤ 1 cm de diámetro fueron registrados en el 47,4% (9/19) de los pacientes. El dolor fue reportado como grave por el 43,8% (7/16), moderada por el 37,5% (6/16) y sin dolor en un 16,7% (3/18) de los pacientes. información que falta se observó en cada categoría de la descripción del dolor. Con respecto a las puntuaciones totales Olas, puntuaciones de 3 y 4 se registraron en un paciente cada uno (6,3%), mientras que 6, 7, 8, 9, 11, 12 y 13 total de las puntuaciones se registraron en dos pacientes cada uno (12,5%). La media total de la OLAS fue 8,27 (intervalo 3-13).
Como se muestra en la Tabla 1, la media de la OLAS fue alta con los que residía fuera del estado de Jartum y con los trabajadores al aire libre (10.2) en comparación con los que viven en el estado de Jartum (6.1) y los trabajadores de interior (6.7). Además, era alta, con menor nivel educativo (9,3) en comparación con la educación superior (6.0), y con los que informó de (9.6) tribus occidentales central (10.6) y en comparación con otras tribus del norte y del sur de Sudán partes
. Microscópica examen
Once de los 16 pacientes con lesiones orales aceptó haber tomado una biopsia. Las características histológicas fueron comparables en todas las muestras de tejido. Diez de los once biopsias fueron cubiertos por epitelio no queratinizado. Pocas células inflamatorias (linfocitos y neutrófilos) estaban presentes en la capa epitelial superficial de 5 biopsias. No hifas candida pudo demostrarse por tinción de PAS. Casi todas las biopsias demostraron espongiosis en las capas de células espinosas inferiores, además de la presencia de los neutrófilos y linfocitos en 6 biopsias. se observaron células apoptóticas en la capa espinosa de 3 especímenes.
suprabasal se detectaron fisuras epiteliales en 10 de 11 biopsias, mientras que una biopsia del paciente mostró sólo espongiosis. Sin embargo, en ese paciente, el diagnóstico de PV se basa en la histopatología de una biopsia de piel. En algunas secciones, 1 a 2 capas de queratinocitos suprabasal se unieron a las células basales que forman parte del piso de la hendidura. En 6 biopsias, las hendiduras se ve especialmente en la punta de las crestas epiteliales epiteliales (Figura 2). Las células basales que forman el suelo de la hendidura varió entre las áreas en la misma sección, así como entre las secciones, mostrando pérdida completa de la unión intercelular (lápidas) o que muestran unión intacta, donde todas las células basales que permanezcan unidas a la membrana basal y lámina propia. En el interior de la hendidura, los queratinocitos se separaron parcialmente y completamente acantolíticos (células) de la parte basal y capas inferiores células espinosas fueron vistos como células individuales o grupos. Además, los linfocitos y los neutrófilos fueron las principales células inflamatorias dentro de la hendidura. Figura 2 Histología de la mucosa oral de pénfigo vulgar muestra acantólisis en las capas de células espinosas inferiores. células de la capa basal se fijan al tejido conectivo y hendido suprabasal se ven en las puntas de las crestas epiteliales epiteliales (escala = 200 m).
En todas las secciones de tejido, las partes superficiales del tejido conectivo se caracteriza por edema, pequeña los vasos sanguíneos, los arreglos de fibras sueltas y ambos infiltrado inflamatorio intersticial y perivascular. Las células mononucleares fueron las principales células inflamatorias, y sólo había unos pocos neutrófilos y eosinófilos. El número total de células mononucleares variaron entre los 6 campos para cada muestra (Tabla 2), a partir de 151 células (media: 25,1 ± 4,2; rango: 22-31 células) a 407 células (media: 67,8 ± 10,2; rango: 53- 79 células). Las células mononucleares en las muestras no fueron influenciados por el nivel de las Olas. Más profundo en el tejido conectivo, se observaron células cebadas y los infiltrados de células mononucleares perivasculares en 7 specimens.Table 2 Distribución de células mononucleares en las partes superficiales del tejido conectivo adyacente a la punta de las crestas epiteliales epiteliales (6 campos al azar por sección)
Los pacientes
Número de células mononucleares
Sum (media ± dE) guía empresas Rango
Zona 1 |
Zona 2 Zona 3
Zona 4 Zona 5
Área 6
1
68
26
32
66
38
85
315 (52,5 ± 23,7)
26–85
2
40
45
33
35
44
38
235 (39,1 ± 4,7)
33–45
3
30
22
22
31
22
24
151 (25,1 ± 4,2)
22–31
4
44
15
18
39
43
60
219 (36,5 ± 17,0)
15–60
5
47
28
19
13
16
48
171 (28,5 ± 15,5)
13–48
6
36
37
44
43
32
84
276 (46 ± 19,1)
32–84
7
48
28
49
42
46
45
258 (43 ± 7,7)
28–49
8
24
19
13
28
29
50
163 (27,1 ± 12,6)
13–50
9
53
79
77
73
60
65
407 (67,8 ± 10,2)
53–79
10
75
38
45
44
73
70
345 (57,5 ± 16,8)
38–75
11
70
50
50
24
47
60
301 (50,1 ± 15,3) guía empresas 24-70
inmunohistoquímica
IgG y C3 se detectaron intercelular en el epitelio de todas las muestras examinadas. La tinción fue más fuerte en la capa suprabasal del epitelio (Figuras 3 y 4). Figura 3 tinción inmunohistoquímica se usa para detectar IgG en, biopsia de tejido oral embebido en parafina fijado con formalina de pacientes con pénfigo vulgar. IgG (color marrón) se observa en la unión intercelular de queratinocitos fiable con la ubicación de la desmogleína 3 (escala = 50 m).
Figura 4 tinción inmunohistoquímica se usa para detectar C3 en, biopsia de tejido oral embebido en parafina fijado con formalina de pacientes con pénfigo vulgar. C3 (color marrón) se ve en la unión intercelular de queratinocitos fiables con la ubicación del antidesmogleína 3 (escala = 50 micras).
Discusión
Este es el primer estudio que informe sobre las características clínicas de los pacientes con pénfigo oral en Sudán, especialmente en pacientes ambulatorios de una clínica de dermatología en KTH. En este estudio, la variante predominante de pénfigo era PV (95,4%) y la afectación de la mucosa oral, estaba presente en el 90,4% de los pacientes. Una implicación oral inicial se informó en un 50% de las personas con la piel y lesiones orales. La mayoría de los pacientes eran en su quinta década de la vida. Paladar y la mucosa bucal son los lugares más comunes seguidos por la lengua y el labio inferior. Sobre la base de la OLAS, se encontró que la mayor gravedad de las lesiones orales en pacientes con bajo nivel de educación, tener trabajos al aire libre, de las tribus central y occidental, que viven fuera del estado de Jartum y siendo los no fumadores. Las imágenes histopatológicas de todas las muestras estaban de acuerdo con los resultados de IHC. Sin embargo, nuestros resultados deben interpretarse con precaución, ya que varias limitaciones fueron heredados en el diseño del estudio. El diseño basado en el hospital -seccionales transversal de este estudio y el tamaño pequeño de la muestra de las poblaciones de estudio obstaculizado la evaluación estadística de los resultados. Además, se considera el período relativamente corto para la recolección de datos y el efecto potencial de sesgo de selección para influir en los resultados y limitar la generalización. Mientras que el KTH es uno de los más grandes hospitales de referencia nacional en Sudán, otros hospitales de referencia y privadas también podrían recibir pacientes de otras partes de Jartum y el resto del país. A pesar de las limitaciones mencionadas anteriormente, el estudio puede ser beneficioso como un primer paso en el estudio de un nuevo tema y para generar hipótesis.
El pénfigo es considerada principalmente como una enfermedad dermatológica. El hecho de que PV comúnmente e inicialmente afecta a la mucosa oral y luego la piel [16], da dentistas una gran oportunidad para detectar la enfermedad en una etapa temprana. El presente estudio mostró que el 90,4% de los pacientes tenían lesiones de la mucosa oral, que está de acuerdo con un informe anterior [36]. Por otra parte, un estudio multicéntrico por Brenner et al. [37], que se encuentra variando la prevalencia de las lesiones orales en pacientes con PV; 66% en los pacientes de Bulgaria, el 83% en italiano, y el 92% en los pacientes israelíes. Nuestro resultado es mayor que los reportados por Ramírez et al. [38], que encontró una prevalencia del 18% de las lesiones orales en pacientes con PV examinados en una clínica dermatológica en la Ciudad de México.
En general, PV se ha informado que afecta a hombres y mujeres por igual [9]. En varios estudios se registraron la frecuencia más alta en las mujeres [21, 39-46], mientras que unos pocos estudios han informado de la dominación machos [41, 47]. [67]. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.
