A 49 años de edad con un complicado informes del historial médico pasado a su médico de familia que ha estado experimentando dolor vago en el cuello superior izquierda bajo el ángulo de la mandíbula con una sensación de que hay algo para borrar de su garganta, pero ella no puede. Esto había estado ocurriendo, salir a correr y estos síntomas primera comenzó en mayo de 2007. En un momento ella describió esto a su médico de familia por ser casi como un dolor de muelas. Entre otras cosas, este paciente fue también bajo el cuidado de una unidad de manejo del dolor para el dolor crónico y el médico de familia presume que esto podría representar el dolor facial atípico en línea con un trastorno temporomandibular. Al mismo tiempo, debido a las quejas relacionadas anteriores de falta de aliento, se había sometido a las pruebas de función pulmonar recientes, que eran normales. las continuas quejas de falta de aliento después de las pruebas de función pulmonar normales llevaron al médico para pedir una tomografía computarizada para examinar el cuello del paciente para descartar la constricción de las vías respiratorias superiores. Esta CT se completó el oct 23 de 2007 (Fig. 1). El radiólogo que informó del TC identificó una masa en la zona del nervio dentario inferior y sugirió una referencia al servicio de cirugía oral y maxilofacial. También informó que desde el CT cuello, ninguna anormalidad se identificó que podría ser responsable de la disnea del paciente. Se recomienda, además, que la RM con más detalle esta lesión de los tejidos blandos.
A continuación, esta mujer fue vista por el servicio de OMF y evaluado el 20 de diciembre de 2007. Su presentación de la queja principal y la historia del motivo de consulta fueron como se indica más arriba . El paciente tenía un historial médico pasado largo y complicado incluyendo dolor de espalda y cuello crónico se atribuye a dos accidentes de tráfico en los últimos años 1990 y 1995. Un episodio de miocarditis en el pasado, lo que llevó a una estancia en la UCI de dos meses se vio complicada por la desarrollo de la distrofia simpática refleja de su pierna izquierda después de una intervención cardíaca per-cutánea. Durante la admisión de que ella también sufrió un episodio de insuficiencia renal aguda que la ha dejado con algunos reportaron insuficiencia renal crónica leve. Otros antecedentes médicos incluye la osteoporosis (por la que recibe un bisfosfonato IV cada tres meses), el síndrome del intestino irritable, enfermedad de reflujo gastro-esofágico, rinitis alérgica, asma, migraña y dolores de cabeza. Como se ha mencionado, que estaba siendo activamente seguida por el servicio de tratamiento del dolor crónico.
Los medicamentos incluyen pamidronato IV cada tres meses, nasonex 50 g rociar cada fosa nasal una vez al día, Tramacet 37,5 /325 mg 1-2 pestañas cada seis horas como 2,5 g necesario, la marihuana medicinal tres veces a la semana, Ca 1500 mg al día , Vit D 1000 UI al día. alergias reportados observados fueron a los IMAO, heparina, talwin, la penicilina, la morfina, la codeína, la teofilina, la metadona, la lactosa, así como otras sensibilidades ambientales y químicos. cirugías previas incluyen la histerectomía, colecistectomía, acromioplastía, amígdalas y adenoides.
El examen físico en el día de la presentación (20 de diciembre, '07) reveló una normal de la cabeza y el cuello duro y el examen de los tejidos blandos sin anomalías del nervio craneal incluyendo simétrica sensación normal intacta en la distribución del nervio mentoniano izquierdo. examen del cuello uterino no reveló adenopatías o masas. En la exploración también era corriente y la masa en cuestión no era palpable.
A partir de los resultados del examen de TAC antes mencionado y la discusión con el paciente se tomó la decisión de completar una resonancia magnética para definir con mayor precisión la lesión y de la biopsia la lesión para el diagnóstico. Una resonancia magnética el 27 dic, 2007 (Fig. 2) confirmó una masa en el espacio pterigomandibular. Se encontró que estos hallazgos para ser consistente con los hallazgos previos de TC de una masa de 2,3 cm x 2,4 cm x 2,5 cm. La lesión se describe como laminado con un anillo de tejido conectivo de alta densidad con aumento de la señal T1 de probable aumento de la captación de Ca ++ en la cápsula. El cuerpo de la lesión mostró un aumento de señal en T2. La lesión mostró cierta extensión en el canal mandibular sin extensión en sentido superior al foramen oval. No hubo invasión de identificación de la musculatura pterigoideo. La lesión era grande sin embargo, no lejos de los grandes vasos. No se identificó una adenopatía cervical. La impresión del radiólogo era compatible con schwannoma.
El 8 ene 2008, el paciente fue sometido a una biopsia por incisión en el quirófano.
El 29 de enero de 2008, un diagnóstico de neurofibroma se confirmó histopatológicamente. La biopsia contenía fascículos nerviosos con matriz mixoide y de células fusiformes positivos S100 consistentes con las células de Schwann. mancha neurofilamentos mostró axones y proliferación de las células de Schwann mixoide. mancha CD34 fue también difusamente positiva. El diagnóstico fue consistente con un neurofibroma pero incluiría un neuroma traumático.
tuvo lugar una larga discusión con el paciente en cuanto a la mejor manera de manejar esta lesión.
El 5 de septiembre de 2008, la paciente fue sometida a una disección oscilación mandibular para el acceso a la orofaringe (figuras 3 & amp;. 4). El acceso que corresponde a esta técnica está muy bien revisado en el trabajo de Stewart y Bailey1 que se ocupó de una lesión en un lugar muy similar. Se encontró que el nervio dentario inferior que yace en la superficie del tumor y la masa se eliminó con un procedimiento de protección de nervios. Su curso en el hospital fue sin incidentes. Ella tenía una estancia corta en la recuperación y fue trasladado a la sala donde convalecía bien. Fue dada de alta en el día post-operatorio dos.
Ser causa de su naturaleza benigna que no era peligrosa para la vida y ablación ciertamente plantearía problemas quirúrgicos. Un artículo anterior ilustra los retos de tratar con un neurofibroma nervio dentario inferior en esta ubicación. 1 Las incógnitas se cuánto tiempo había estado presente y lo que era su tasa de crecimiento? Una decisión mutua se hizo en este momento para su seguimiento durante un período de 6-9 meses y volver a evaluar con el seguimiento de imágenes de resonancia magnética para los cambios.
El 12 de junio de 2008, después de cinco meses, el paciente volvió a quejarse de aumento síntomas. Ella continuó teniendo tensión y sensación de globo en la faringe sin embargo, ahora se quejaba de dolores punzantes en la barbilla izquierda, lengua y mejillas. Ella también estaba describiendo un aumento de la otalgia y cefalea. Se realizó entonces una resonancia magnética de repetición, que no mostró cambios significativos en las dimensiones de la lesión original sin nueva extensión y de nuevo no identificable linfáticos positivos. Después de discutir los resultados con el paciente, se tomó la decisión de eliminar la lesión y ella estaba prevista para el quirófano. análisis de sangre preoperatoria reveló una normal de CBC, electrolitos, TSH, INR, PTT. Su creatinina preoperatoria fue de 81 mmol /l. Ella también se sometió a determinación del grupo sanguíneo y se proyectó para anticuerpos.
La patología final estaba disponible de dos semanas después de la operación (Fig. 5). El examen histológico mostró expansión fusiforme del nervio con el tejido nervioso residual central rodeado por una proliferación de células fusiformes con un estroma colágeno. La densidad del colágeno fue muy variable, desde zonas con gruesos manojos densos colágenas a zonas con acumulación de mucina pálida del estroma de color gris azulado. colorantes inmunohistoquímicos demostraron gran número de células de Schwann S100 positivos, así como fibroblastos CD34-positivas. antígeno de membrana epitelial (para células perineurales) era completamente negativa, a excepción de una capa comprimida que rodea el tumor, consistente con la epineurio preexistente. axones residuales dispersas se demostraron en todo el tumor usando una inmunotinción de neurofilamentos. También se observaron mastocitos dispersas, al igual que varios agregados de linfocitos pequeños, en su mayoría células CD3 positivas T. La etiología de este último no está claro, y se planteó la posibilidad de un proceso inflamatorio (localizada neuropatía hipertrófica [LHN], pseudotumoral neuritis hipertrófica). La falta de espirales "cebolla de bulbo" característicos de LHN y la rareza de la condición en esta ubicación se manifestó en contra de que el diagnóstico. En general, se consideró
la masa
para representar un neurofibroma localizado (intraneural). No había atipia significativa, la actividad mitótica o necrosis sugerir un tumor de vaina nerviosa periférica del tumor.
revisión de la literatura
Los neurofibromas puede ocurrir de forma aislada o como un componente de neurofibromatosis - también conocida como enfermedad de la piel de von Recklinghausen. 2,3 Cuando se ve como una lesión aislada se encuentra menos comúnmente por vía intraoral, pero puede ocurrir en la lengua o la mucosa bucal como los sitios más comunes. El Sitio vía oral
y la literatura cirugía maxilofacial tiene varios informes de casos, aunque esto no es un tumor común de las mordazas o la boca. 4-14 Hay varias variantes conocidas de neurofibromatosis y se requiere un conjunto de criterios para ser diagnóstico de la variante más común Tipo 1.2,3
neurofibromas solitarios representan el 90% de todos los casos neurofibroma. De lo contrario, se encuentran en asociación con neurofibromatosis (NF) Tipo 1 o 2. El tipo 1 es el más común de los dos síndromes donde se ubican periféricamente los neurofibromas, mientras que en el tipo 2 se encuentran en el centro. Los otros posibles hallazgos de Tipo 1 NF incluyen la pigmentación café con leche, múltiples neurofbromas, hamartomas del iris, alteraciones óseas distintas y variadas de cualquier hueso afectado y un pariente de primer grado (herencia autosómica dominante en el 50% de los casos) .15 Ninguno de estos aplicado para este caso.
Ya en 1969, Eversole escribió una buena crítica que discute neurofibroma en contexto con otros tumores neurales, tanto benignas como malignas. 3 Los neurofibromas suelen presentar clínicamente íntima con el nervio de la que han surgido. La mayoría de las veces no es posible separar los dos y que están sin encapsular, por lo que su eliminación más difícil - por lo general requieren un margen quirúrgico para asegurar la resección completa. Afortunadamente la contraparte maligna, la neurofibrosarcoma, es rara, aunque hay informes de casos asociados con el nerve15,16 trigémino y, obviamente, requeriría de gestión diferente. Aunque es poco frecuente, esto no se puede descartar definitivamente hasta que se realizó el estudio histológico de la pieza extirpada.
Seguimiento
El 11 de septiembre de 2008, el paciente fue visto en la clínica para la eliminación de la sutura en el día post operatorio seis (Fig. 6). En ese momento ella sí informó parestesia cutánea en la distribución del nervio mentoniano izquierdo. Un mes después de la operación, se halló estar haciendo bien. Su oclusión fue restaurada a su estado normal. Ella no tenía disfagia en curso y los síntomas que se identificaron como su principal queja se sintieron aliviados. A los seis meses de la intervención se siguió mejorando. Su oclusión era estable y que estaba teniendo un poco de recuperación de la sensibilidad a la distribución del nervio mental. Su cicatriz (Fig. 7) está madurando y no hay disfunción del nervio facial. Hay un plan para una resonancia magnética de seguimiento en un año y el paciente será seguido por tiempo indefinido.
Discusión
Como odontólogos tenemos que recordar que todo orgánico existe enfermedad del tejido blando dentro del complejo oral y maxilofacial en el que trabajamos todos los días. dolor facial atípico es común y que tratar con él todo el tiempo. Es muy fácil, en ocasiones, para pasar a un plan de tratamiento, como la terapia plano de mordida u otro tratamiento conservador basado en un conjunto de síntomas y quejas. Tenemos que estar atentos con nuestra historia y examen físico con estos pacientes en particular. Aunque la gran mayoría de dolor facial atípico es un trastorno temporomandibular o variante del mismo, la persona de vez en cuando se presenta con un tumor u otra lesión patológica sustancial. No queremos perder ninguna de ellas en nuestro estudio inicial.
Archie Morrison, DDS, MS, FRCD (C) es Profesor Asociado de la Universidad de Dalhousie y Personal Activo cirugía OMF Queen Elizabeth II Health Sciences Centre Halifax , NS.
Graham Cobb, BSc, DDS es Residente de Cirugía OMF Dalhousie University y Queen Elizabeth II Health Sciences Centre Halifax, NS.
Martin Bullock, MD, FRCP (C) es activo Departamento de Anatomía Patológica de la Universidad de Dalhousie y Queen Elizabeth II Health Sciences Centre Halifax, NS personal.
Salud Oral da la bienvenida a este artículo original.
Referencias
1. Stewart, A y Bailey, BMW. Neurofibroma del nervio dentario inferior: dificultades diagnósticas y terapéuticas. Br J Surg Oral Maxillofac. 1992; 30:. 56-58
2. Marx, Robert E y Stern, Diane. Patología Oral y Maxilofacial -A Justificación de Diagnóstico y Tratamiento. Quintessence Publishing Company, 2003.
3. Neville, Brad. Patología Oral y Maxilofacial, 2ª edición. WB Saunders Publishers, 2002.
4. Apostolidis, C, Anterriotis, D, Rapidis, A y Angelopoulos, A. solitario intraósea neurofibroma del nervio dentario inferior: un informe del caso. J Surg Oral Maxillofac. 2001; . 59: 232-235
5. Bruce, KW. Un neurofibroma de la cavidad oral. Oral Surg Oral Med & amp; Ruta oral. 1954; 7: 1150.
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8. Muller, H y Slootweg, PJ. deformidades maxilofaciales en la neurofibromatosis J Surg Maxillofac. 1981; 9 (2):. 89-95
9. Polak, H, Polak, G, Brocheriou, C y Vigneul, J. solitario neurofibroma de la mandíbula: presentación de un caso y revisión de la literatura. J Surg Oral Maxillofac. 1989; . 47: 65-68
10. Schroff, J. solitario neurofibroma de la cavidad oral. J Am Dent Assoc. 1945; 32: 199.
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14. Eversole, LR. Las neoplasias benignas y malignas centrales neurales de las mandíbulas: una revisión. J Oral Surgery 1969; 27:. 716-721
15. Liwnicz, BH. neurofibrosarcoma trigémino bilateral. J Neurosurg 1979; 50:. 253-256
16. Upton, LG, Hayward JR y Kerr, DA. Neurofibrosarcoma de la mandíbula. J Oral Surgery. 1977; 35:. 504-506
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Este paciente también estaba bajo el cuidado de una unidad de manejo del dolor para el dolor crónico y el médico de familia presume que esto podría representar el dolor facial atípico en línea con un trastorno temporomandibular
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la lesión mostró cierta extensión en el canal mandibular sin extensión en sentido superior del foramen oval
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el examen histológico mostró expansión fusiforme del nervio con el tejido central de los nervios residuales rodeada por una proliferación de células fusiformes con un estroma colágeno
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no hubo atipia significativa, la actividad mitótica o necrosis sugerir un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica
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